Lady Gaga真的得了红斑狼疮？

显示全部楼层 · 2021-1-9 03:01:53

雷人女神Lady Gaga近来频爆新闻。
数天前有传言称她身患红斑狼疮，惹得全球粉丝心急火燎。更多不明就里的人，对红斑狼疮这种疾病敏感起来：这到底是一种什么病？它是否会遗传？患病的女士真的不能生育吗？

Lady Gaga未必得病
不少媒体在报道时说，“LadyGaga承认确诊狼疮”。事实真的是这样吗？仅凭一项血液化验结果阳性，就能确诊红斑狼疮吗？肯定的答案，并不容易得出。在接受访问时她表示：“检测结果的确显示为临界阳性。就目前而言……我还没有患病。但是，我的确需要好好保重身体。”
这话看上去有些绕。很多人会问，检测结果为阳性，为何还表示没有患病呢？事实上，红斑狼疮的诊断，绝不是一项血液化验就能确定的。报道只字未提LadyGaga接受的检查项目，但根据医学专业推测，她最可能接受的化验项目应该是抗核抗体（ANA）检测。
像任何血液化验一样，ANA检测也有假阳性。假阳性率大概有10%左右。换言之，抗核抗体阳性只能是一个提示，而非确诊的最终标准。根据美国风湿病学会的诊断标准，红斑狼疮的诊断必须满足11项疾病特征中的至少4条，方能确诊。ANA阳性只是其中一项而已。所以，单凭一项ANA临界阳性，并不能断言LadyGaga就是红斑狼疮患者。
LadyGaga自爆曾因呼吸困难而急诊治疗，同时伴有心悸症状，有媒体认为这与红榜狼疮的症状十分吻合。不过，上述症状并非红斑狼疮的典型症状。很多急症均可能表现为呼吸困难、心悸不适等，严重的如心梗，常见的如中暑。当然，LadyGaga“的确需要好好保重身体”无疑也是正确的选择。原因是，红斑狼疮在表现出疾病症状前，便可能已出现抗核抗体阳性。
当狼成为病名

红斑狼疮的英文病名为Lupus Erythematosus。其中，Lupus系属拉丁词，意思是狼——
狼为何会出现在疾病名称中？事实上，早在罗马时代，狼便闯入了医学界。医学史专家没有弄清确切原因，但可以肯定的是，很多皮肤疾病的症状表现像是被狼啃噬过后的情形，因此得名“狼咬样皮疹”。具体点说，红斑狼疮患者的皮肤上可能呈现不规则的的水肿性红斑，中间凹陷，边缘突起，表面光滑有鳞屑，常横跨鼻梁。又因为看似蝴蝶，所以人们常将其比作“蝶形红斑”。
1833年，法国医生卡泽纳夫（Pierre Cazenave）首次使用LupusErythematosus来定义这种疾病。近40年后，匈牙利裔医生莫里茨·卡波西（MoritzKaposi）则注意到，这些病人不但脸上会出现红斑，内脏器官也会受累。这一描述，无疑是对红斑狼疮认识的极大更新。现今，卡波西的名字被“灌”入一种非常罕见的恶性肿瘤。它好发于艾滋病患者，名为卡波氏肉瘤。
说起红斑狼疮的医学史，不得不提加拿大医生奥斯勒（WilliamOsler）。他被誉为现代医学教育始祖和临床医学泰斗。1895年，他在《美国医学科学杂志》（Am J MedSci）发表论文，提及红斑狼疮病人也可能不出现皮肤红斑，只存在内脏器官受累。他随即使用了一个更准确的词汇，即系统性（或全身性）红斑狼疮，来对这些病人分类。如今，红斑狼疮大致分为系统性红斑狼疮和圆盘状红斑狼疮，前者表现为全身多器官系统受累，后者主要以皮肤受累为主。
红斑狼疮逐渐被医学界认识的过程，遵循着从现象描述入手，随后逐渐被人们揭示出表象下面的疾病秘密。这也是医学观察和研究的由表及里，由浅入深过程的最好反映。换言之，面部蝴蝶形红斑虽是此类患者的最经典表现，也有很多病人并不表现为蝴蝶形红斑。
慢性终身病
对于红斑狼疮，医学界形成的普遍认识是，年轻女性多发，发病原因不明的一种自身免疫系统性疾病。简单点说，自身免疫系统性疾病的特点是“自身相残”，即机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。
作为人体一道敏感而神奇的防线，免疫系统的作用是“对内维稳，对外排斥”。遗憾的是，免疫系统有时会将本属机体的正常部分，也列为进攻对象。以红斑狼疮为例，产生的自身抗体主要以抗细胞核抗体为主。从微观上看，其毒辣之处在于，这种抗体能攻击人体正常的细胞，直接瘫痪其功能；从宏观上看，表现为炎症，全身多器官系统均可受累，最终出现肾脏功能衰竭、狼疮性脑病和严重感染，导致病人死亡。
目前，尚无彻底治愈红斑狼疮的特效疗法或药物。网络上打着“彻底攻克狼疮”的各种民间疗法，均无需理会。好在，如今系统性红斑狼疮患者的10年生存率已超过90%。这一结果的获得，与红斑狼疮患者的早期诊断密不可分。某种程度上，我们可以认为红斑狼疮像型糖尿病一样，是一种慢性终身性疾病。
不是遗传病
LadyGaga曾说：“我家里有人得过红斑狼疮，它是遗传的。”但红斑狼疮真的会遗传吗？关于这个问题，医学教科书上的标准答案是：红斑狼疮具有一定的遗传倾向，却不能称之为遗传病。也就是说，即便家族中有人罹患红斑狼疮，并不意味着有血缘关系的亲属子女一定会得红斑狼疮。
缘何如此？现有医学的解释是，红斑狼疮发病因素复杂，致病机理尚不完全清楚。它可能与遗传、激素、环境等多种因素相互作用，导致机体免疫功能紊乱有关。科学家们曾尝试寻找这一疾病的易感基因，并已获得可喜结果。去年10月，安徽医科大学在《自然—遗传》杂志发表研究，研究者发现了汉族人红斑狼疮的5个易感基因，一时业内轰动。
不过，易感基因并不等同于致病基因，也不能被视为遗传病的证据。某种角度看，红斑狼疮存在易感基因只是表明，部分人群对这种疾病易感。与其他人相比，他们更有可能罹患该病。换句话说，即便自己存在此类易感基因，也并不意味着必然发病。易感基因只是在提醒，你应注意预防保健和生活方式，因为你比其他人更可能患有红斑狼疮。
红斑狼疮之所以被误作遗传病，或许还与此前大部分育龄女患者被禁止生育有关。不过，这么做的实际原因是其发病机理与雌激素有关联，怀孕既可能加重病情，也可能造成死胎或流产。如今，这一难题也终得解。换句话说，在病情有效控制并稳定一段时间后，她们依然有顺利生产下一代的机会。
至于红斑狼疮的预防，几条生活化的建议是平时少受日晒或紫外线；注意防寒保暖，减少感冒等病毒感染性疾病等。对年轻女孩而言，影响身体雌激素表达的药物要慎服。
红斑狼疮入戏深
第六季已播完的《豪斯医生》，作为近年火爆的医学题材类美剧，自然也爱拿红斑狼疮说事。细心的观众会发现，在该剧前两季，红斑狼疮、多发性硬化症和肿瘤，最常被豪斯手下的鸭子们，提出作为鉴别诊断。这种安排的某一方面原因正是，这些疾病的症状表现经常不具备特异性，症状也不典型。换言之，难以套用常规疾病来诊断时，医生怀疑红斑狼疮也是非常自然的。更何况，红斑狼疮是一种全身性疾病，可以攻击全身任何器官，病人出现的症状自然也是五花八门，怀疑狼疮也属合理。
对美剧迷而言，红斑狼疮只是灵光乍显的一个疾病名称，随即被怪医豪斯无情的否定。有趣的是，编剧在第三季里的《寻找犹大》（FindingJudas）却巧妙反喻一把。豪斯医生将一本狼疮教材掏空，以便藏匿自己偷偷服用的止痛药。当豪斯的小阴谋被拆穿时，他诡辩说：“反正从来都不是狼疮！”

更有趣的是，红斑狼疮终于成为第四季《你不想知道》（You Don’t Want ToKnow）的正确诊断。剧中，豪斯看到抗体检测结果后，终于将那位舞台魔术师诊断为红斑狼疮。十分俏皮的是，豪斯自嘲的说：“我终于有了一例红斑狼疮病人。”
另一位人所熟知的女病人，自然是蔡智恒《第一次的亲密接触》小说中的女主角轻舞飞扬，她罹患的也是红斑狼疮。书中，轻舞飞扬总是不愿闪现在台北暖热的阳光里，对红斑狼疮病人而言，这无疑是正确的选择。阳光照射能加重红斑狼疮患者的皮肤红疹（斑），这一现象被称为“光过敏”。
细节还原真实，作者在书中写道：
“我不敢凝视着她……因为她的脸上有一只蝴蝶……
昨晚离开前……我才知道她得的是红斑性狼疮……俗称叫蝴蝶病……
但我喜欢的是一只能自在飞舞的咖啡色蝴蝶……
而不是停在她脸上伴着苍白肤色的这只红色蝴蝶……
况且不能飞舞的蝴蝶还能算是蝴蝶吗？……”
脸上的一只蝴蝶？没错，红斑狼疮的一个经典症状，正是脸上趴伏着一只永远不会飞的红色蝴蝶。医学上，这被称为颧部红斑或面颊疹（malarrash）。大约有5成的红斑狼疮病人，脸上会有蝴蝶红斑。不过，出现蝴蝶红斑并不总意味着就是红斑狼疮，它可能是其他疾病的面部表现。
事实倒是，红斑狼疮以年轻女性多发，原因不明。或许，这正是红斑狼疮成为许多文学影视作品女主角骤然立场的最好方式吧。
（删减版已发表于06-20-10《新京报》·新知周刊）

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