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你的小孩有蚕豆病吗?
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你的小孩有蚕豆病吗?
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2021-1-9 08:39:59
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记得还是在北医上学的时候,最头疼的课就是遗传疾病课了,那些专有名词搞得你晕头转向。
像性联遗传,不懂的人以为是和性器官沾边的遗传疾病,其实不然,科学上的解释是:性联遗传是指,由性染色体〈大多为X染色体〉上的基因所遗传的特质,其特质的出现与性别有关.如果遗传缺陷来自X染色体,这些特质会在男孩身上显现,而女孩只有同时父母双方遗传到有两个缺陷的X染色体时,这些特质才会表现出来。
性联遗传疾病我们最常见的有色盲和血友病。也有一些平常人连听过都没有的病症。比如:蚕豆病。
蚕豆病是一种因遗传而使体内缺乏某种酵素〈G-6PD〉所导致的特殊体质,因为是性联遗传,所以男性患者远多于女性。大约在7:1的比例。蚕豆病体质的人,平时也没有任何的症状,只有在吃到如蚕豆等含有强氧化性物质时,才会发生急性溶血。一般而言,发病者多为男童。其实,有蚕豆病的成人也会发生溶血,只是成人的血量比小孩多,相对的溶血量就小,因此临床上症状轻。
小孩因为吃了相关食物后,在患病初期会有有恶寒、微热、头晕、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛等症状,之后会出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3天左右。与溶血性贫血出现的同时,会出现呕吐、拉肚子,肝脏肿大,肝功能异常,约50%的孩童脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭。若急救不及时常于1~2天内死亡。
蚕豆病在无诱因时不发病,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿可服用小剂量苯巴比妥,有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
据统计,中国人具有蚕豆症体质者高达3~4%,也就是有5000万人有蚕豆体质。南方发病率高于北方。我国的广东、广西、海南、云南、四川以及西南各省都是蚕豆病的高发省,目前,国家规定,新生儿出生前父母均需作溶血性遗传病常规检查,就是为了防止蚕豆病。一旦蚕豆病确诊。应避免吃引起溶血的药物、蚕豆等。
妈妈们也要注意,蚕豆病并不是只有吃蚕豆才会引发急性溶血,其他如:臭丸〈樟脑丸,含苯成分〉,蚕豆或蚕豆制成的糕饼点心,紫药水〈含龙胆紫〉及某些药物也会引发急性溶血,另外一般常用的退烧药,如阿斯匹灵,温克痛及磺胺类消炎药等都会引起急性溶血,因此不可自行买成药吃,同时避免打退烧针,以免造成伤害。
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