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肝豆核病变患者转氨酶正常代表什么?
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肝豆核病变患者转氨酶正常代表什么?
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2018-12-25 11:53:00
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肝豆核病变患者转氨酶正常代表什么?
发病时间:不清楚
肝豆核病变患者转氨酶正常代表什么?
补充说明:肝豆核病变患者转氨酶正常代表什么?
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千问
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2018-12-25 11:53:00
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赵曙光
副主任医师
太和县人民医院
三甲
擅长:呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
肝豆状核变性比较严重,一般需要终身治疗,系常染色体隐性遗传性疾病,受累基因与铜代谢紊乱有关,与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗,有效防止病情发展,治疗愈早愈好。可以口服药物,也可以手术。
2018-12-25 12:07
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千问
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2018-12-25 11:53:00
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王德林
主治医师
三甲
擅长:全科
提问
肝豆状核变性比较严重,一般需要终身治疗,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化容易出现腹水等,容易不断的进展,、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,是至今少数几种可治的神经遗传病之一,关键是早发现、早诊断、早治疗。本病若早发现早诊断早治疗,一般较少影响生活质量和生存期。晚期治疗基本无效,少数病情进展迅速或未经治疗出现严重肝脏和神经系统损害者预后不良,会致残甚至死亡。
2018-12-25 13:15
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