肯迪尼病能活多久?

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肯迪尼病能活多久?

发病时间:不清楚
肯迪尼病能活多久?

补充说明:肯迪尼病能活多久?
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千问 | 2018-12-15 19:19:00 | 显示全部楼层



赵曙光
副主任医师
太和县人民医院
三甲
擅长:呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
你好,得了肯尼迪病,这种疾病又称脊髓延髓肌肉萎缩症,是一种晚发的性连锁遗传病,远端型肌肉萎缩伴明显延髓体征,偶见眼肌麻痹,由Kennedy于1968年首先详细描述此病而得名。是一种变性病,目前没有可靠的治疗手段来治疗,病人一般预后不好。其发病率很低,病人大多数是男性,女性很罕见。临床表现为缓慢进展的肌无力,球部、面部及肢体肌萎缩,可伴有男性乳房发育和生殖功能降低等雄激素不敏感表现。此外,进展缓慢的以肢体近端和延髓部受累为主的下运动神经元综合征,伴有内分泌或代谢异常。该病随着病情加重肌肉将逐渐萎缩直至死亡。一般从出现症状到死亡约为10年左右,也有短期内发生死亡的,但是不常见。其治疗主要是预防并发症。
2018-12-15 19:24
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千问 | 2018-12-15 19:19:00 | 显示全部楼层



邓士林
主治医师
三甲

提问
你好,非常高兴为你解答:肯尼迪病是一种遗传性神经系统变性疾病,累及下运动神经元、感觉神经和内分泌系统。临床表现为缓慢进展的肌无力,球部、面部及肢体肌萎缩,可伴有男性乳房发育和生殖功能降低等雄激素不足表现。目前尚无治愈办法。一般基因诊断确诊。
2018-12-15 19:25
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