镰刀贫血的原因?

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镰刀贫血的原因?

发病时间:不清楚
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千问 | 2019-4-15 10:24:00 | 显示全部楼层



刘风
主任医师
中国中医科学院西苑医院
三甲
擅长:再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
镰状细胞性贫血是一种常见的常染色体显性遗传疾病,一个经典的遗传血红蛋白疾病历史上的疾病,通常写在教科书的原因,这是由于第六谷氨酰胺β-peptide链。酸被脯氨酸代替了。这种替代的结果是镰状血红蛋白(HbS)的形成和正常血红蛋白(HbA)的替代。镰状细胞贫血的发病常表现为患者慢性溶血,易感染,最终导致患者器官组织损伤。目前,医学的发展水平还不能详细描述这种蛋白结构的变化,因此目前在医学上还没有积极有效的治疗方法。只有控制疾病,如预防缺氧脱水和感染,才能最大限度地减少器官损伤,促进造血,延长患者的生命。
2019-04-15 10:42
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