小儿酮尿怎么治疗？

显示全部楼层 · 2019-9-7 02:16:00

小儿酮尿怎么治疗？

发病时间：不清楚
小儿酮尿怎么治疗？

补充说明：小儿酮尿怎么治疗？

千问 · 2019-9-7 02:16:00

王淑芬
副主任医师
鹤岗市人民医院
三甲
擅长：儿科常见病及多发病的诊断及治疗。特别是儿科呼吸系统、神经系统、内分泌系统、新生儿疾病等有成熟的经验。
提问
小儿苯丙酮尿症是由于体内苯丙氨酸代谢异常引起的。苯丙氨酸是人体生长和代谢所必需的氨基酸，苯丙氨酸羟化酶发挥作用需要四氢生物喋呤作为辅酶才能达到更好的效果。苯丙氨酸羟化酶活性降低或四氢生物喋呤缺乏，均可导致苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，从而导致苯丙氨酸及其旁路代谢产物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，引起脑损伤而发病。
2019-09-07 02:31
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