枫糖尿症是什么病？

显示全部楼层 · 2019-8-5 21:09:00

枫糖尿症是什么病？

发病时间：不清楚
枫糖尿症是什么病？

补充说明：枫糖尿症是什么病？

千问 · 2019-8-5 21:09:00

张弛
主任医师
湖南省人民医院
三甲
擅长：糖尿病、甲状腺疾病、肥胖及代谢综合征、糖尿病足干细胞移植、妊娠糖尿病及妊娠甲状腺疾病。
提问
枫糖尿症又称槭糖尿病、支链酮酸尿症，属于一类常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名。该病属常染色体隐性遗传病，分支酮酸脱羧酶缺陷致使分支氨基酸分解代谢受阻。
2019-08-05 21:32
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