肺泡蛋白沉积症求助您帮忙

显示全部楼层 · 2014-1-2 14:36:53

肺泡蛋白沉积症求助您帮忙
女 | 18岁
来自河北
2014-01-02 14:36:53
2人回复

健康咨询描述：
我女儿18岁于2012年11月27日在您院诊断为肺泡蛋白沉积症陈文慧大夫主治当时弥散量59.1%fvc67.4%,tlc76.2%今天在唐山开滦医院检测43.4%，fvc65.7%tlc62.9%.CT影像这的大夫说没啥变化孩子今年干咳有胸痛去年没有。

曾经的治疗情况和效果：
因原因不明确诊前输过氨曲南七天阿奇霉素详细记录该院有病床号1426182于1012年11月29
想得到怎样的帮助：想问问是否需要现在到您院复查灌洗平时吃些什么注意什么

千问 · 2014-1-2 14:36:53

病情分析：
目前肺灌洗是治疗这病唯一方法，效果显著，费用两肺在2万以上
指导意见：
可能与免疫功能障碍有关粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP故认为可能是对某些刺激物的非特异反应导致肺泡巨噬细胞分解产生PAS阳性蛋白质

千问 · 2014-1-2 14:36:53

指导意见：
试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解症状，需定期反复进行