半乳糖血症应该如何治疗？

显示全部楼层 · 2009-7-26 19:24:00

半乳糖血症应该如何治疗？

发病时间：不清楚
半乳糖血症应该如何治疗？

补充说明：半乳糖血症应该如何治疗？

千问 · 2009-7-26 19:24:00

万成东
两性心理
擅长：两性
提问
(一)治疗　　1.限制乳类立刻停用乳类改用豆浆米粉等并辅以维生素脂肪等营养必需物质豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水苏糖(stachyose) 但不能被人体肠道吸收故无碍于治疗通常在限制乳类3～4天后即可见临床症状改善肝功能在1周后好转　　在患儿开始摄食辅助食物以后必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果蔬菜如西瓜西红柿等　　2.支持治疗静脉输给葡萄糖新鲜血浆注意补充电解质　　3.抗生素对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素并给予积极支持治疗　　(二)预后　　患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗未经正确治疗者大都在新生儿期死亡平均寿命约为6周即便幸免日后亦遗留智能发育障碍获得早期确诊的患儿生长发育大多正常但多数在成年后可有学习障碍语言困难或行为异常等问题女性患儿在年长后几乎都发生性腺功能不足原因尚不甚清楚　　开始控制饮食的时间越早则患儿的预后越好尽管患儿的智商可在正常范围之内但学习成绩仍比不上正常儿童由于患儿体内半乳糖代谢酶的缺乏并不会随年龄增长而逐渐改善因此需终身进行饮食控制不能坚持饮食控制者可发生不同程度的智力低下生长障碍及白内障
2009-07-26 19:24
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