肝糖原累积症有何新疗法

显示全部楼层 · 2007-4-22 21:03:37

肝糖原累积症有何新疗法
保密 | 0个月
2007-04-22 21:03:37
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健康咨询描述：
肝糖原累积症最近有没有什么新的治疗方法我现在急求一个完美的答复请求专家给我一个好的方法谢谢

千问 · 2007-4-22 21:03:37

肝糖原累积症：是一组因某些糖分解酶缺乏引起糖代谢紊乱性疾病。病因不详，可能与遣传有关。临床上因糖原存积于肝、心、肾、肌肉、网状内皮系统及神经系统等组织，引起肝脾肿大，血糖过低，血脂高，血乳酸高及贫血等症状。无特殊治疗，患者自下而上期少有超过青年期。本症计有以下类型：（1）Lewis氏病（O型，即O型糖原积病，下同），为UDPG－糖原转移酶，糖原合成酶缺乏、（2）VonGierke氏病（I型），为葡萄糖6－磷酸酶缺乏；（3）Pompe氏病（Ⅱ型），为溶酶体酸性α－1，4葡萄糖苷酶缺乏；（4）Ci氏病（Ⅲ型）为淀粉酶1，6葡萄糖苷酶缺乏；（5）Anderson氏病（Ⅳ型），为α－1，4多糖－6葡萄糖基转移酶缺乏；（6）Mcardle氏型（Ⅴ型），为肌磷酸化酶缺乏；（7）Hers氏病（Ⅵ型）为肝磷酸化酶缺乏；（8）Tarui氏病（Ⅶ型），为肌果糖磷酸激酶缺乏；（9）Hug氏病（Ⅷ型），为磷酸化酶激酶缺乏；（10）Ⅸa型病，为肝磷酸化酶激酶缺乏；（11）Ⅸb型，为肌磷酸化酶激酶缺乏；（12）Ⅹ型，为环－磷酸腺苷依赖性激酶缺乏；（13）Ⅺ型，为葡萄糖磷酸变位酶缺乏。如果是糖原累积症I型，这是由于组织细胞内缺乏葡萄糖——6——磷酸酶，以致糖元分析障碍，容易出现低血糖，为了使血糖维持接近正常水平，要少吃多餐，膳食中含脂肪要减少，如肥肉、油脂，要适当增加富含蛋白质食物，如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品，蔬菜选择鲜豆类，如绿豆芽，毛豆、四季豆、豆角、蚕豆等。