我的外甥一个多月大,.07年8月2日查出有室间隔缺

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我的外甥一个多月大,.07年8月2日查出有室间隔缺
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2007-08-03 16:15:29
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健康咨询描述：
医生:
你好!我的外甥一个多月大,男.07年8月2日查出有室间隔缺.
超声所见:
1.左房左室增大,右房有室内径正常,主动脉内径正常,主肺动脉内径正常高限,各心腔内未见明显异常光团.
2.室间隔与左室壁不厚,室壁运动未见明显异常.
3各瓣膜形态活动正常,未见明显赘生物,CDFI未见明显异常血流.
4.室间隔嵴上段见少许回声脱失,CDFI处收缩期左向右分流,PW测得高速射流;肺动脉见花色血流;房间隔连续性良好,未见明显回声脱失,CFDI未见房间过阁血流.
5.心包回声正常,脏壁层未见分离.
超声诊断:
先心:嵴上型室间隔缺损,左向右分流.

千问 · 2007-8-3 16:15:29

你好!室间隔缺损室间隔缺损(VentricularSeptalDefect，VSD)是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常交通。在心室水平产生左向右分流的先天性心脏病，是临床最常见的先天性心内畸形，约占先天性心脏病的20％。【形态学】本章描述的是VSD作为主要病变的情况，而其他主要心脏畸形合并VSD者在有关章节叙述。一、VSD大小大VSD是指VSD的直径等于或大于自身主动脉瓣口直径者，VSD对血流的阻力小，常在20U/m2以下。左室压－右室压VSD阻力指数＝─────────────×体表面积肺循环血流量－体循环血流量因大VSD阻力小，使右室收缩压升高，等于左室收缩压。而分流量的大小，决定于肺血管的阻力。早期肺血管尚未发生病变时，肺血管阻力小，左向右的分流量巨大，故易于出现呼吸窘迫、左心衰竭与肺部感染征象。小VSD是指VSD的直径小于主动脉瓣口直径的1/3以下，VSD对血流阻力大，常大于20U/m2。左向右分流量小，因而不造成血流动力学的显著异常。右室压力及肺血管阻力不高，肺循环血流量/体循环血流量(Qp/Qs)＜1.75。临床上除有心脏杂音外，一般没有症状。多发性小VSD可以累加成一个大VSD。中等大VSD是指介于上述二者之间，VSD直径小于主动脉瓣口直径，但大于其1/3者。其分流量足以使右室压上升达到左室压的1/2，Qp/Qs达到2.0以上。二、VSD的分类及其与传导系统的关系在室间隔的任何部位，都可能发生VSD。也可以在同一部位或不同部位发生多发性VSD。关于VSD的分类，目前尚缺乏统一的标准和命名。Cooley根据解剖学部位，将VSD分为四型，方法较简单、明了，与临床及手术紧密联系(图23-1）。(一)嵴上型缺损位于室上嵴上方，右室流出道，若从左室观，即位于左室流出道，VSD包括位于肺动脉瓣与主动脉瓣邻近的干下型缺损及位于室上嵴肌肉的嵴内型缺损。干下型VSD，大小不等，以大与中等大为多。呈园形或卵园形或菱形，其长轴横向。本型VSD在东方人发生率较高，刘建实等报告2169例VSD中，占17.6％，而白种人与黑种人发生率较低，占5～10％。此型缺损的后下缘常有一肌束将它与三尖瓣瓣环分开，希氏束位于肌束的下方。干下型VSD的上缘无肌肉组织而为肺动脉瓣或主动脉瓣。因瓣环失去支持，右冠瓣(少见的无冠瓣)可脱垂入缺损上缘并有(或没有)主动脉瓣关闭不全。脱垂的瓣叶可在舒张期堵塞VSD，甚至近乎完全关闭VSD，使分流量减少，也可造成一定程度的右室流出道梗阻。因缺损的位置高，分流的血液可直接进入肺动脉。临床表现收缩期杂音及震颤位置高，右心导管测得肺动脉血氧增高，应注意鉴别诊断。此型缺损自行闭合的机会最低。(二)膜部缺损(省略)(三)房室管型缺损(四)肌部缺损【临床表现和诊断标准】一、症状和体征小VSD因为分流量小而不产生任何症状，生长、发育也正常。但局部体征明显，于胸骨左缘第3～4肋间，可闻及Ⅲ/6级以上粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤。肺动脉瓣第二音正常或稍增强。中等大或巨大VSD，分流量较大或巨大，往往出现临床症状，包括心悸、呼吸困难、活动耐力减低、易罹呼吸道感染，表现发热、咳嗽、咳痰及肺部罗音。婴幼儿喂养困难，多汗及生长发育滞后，体质瘦弱。严重者常有显著的呼吸窘迫、肺部湿罗音、肝脏肿大等左、右心衰竭征象。局部体征除上述杂音外，常有心尖区搏动增强及范围扩大。由于肺血流量大，舒张期流经二尖瓣的血流增多而致相对性二尖瓣狭窄，心尖区出现舒张期杂音。干下型VSD，震颤与杂音位于胸骨左缘第2～3肋间。重症肺动脉高压者，由于肺血管阻塞性病变，阻力明显增高，使通过VSD的分流量显著减少，体表的震颤消失，收缩期杂音变得柔和，甚至可能完全消失，心尖区舒张期杂音消失。肺动脉第二音高亢，甚至可扪及拍击感，有时可闻及相对性肺动脉瓣关闭不全的Graham-Steell杂音。当肺动脉高压进一步加重时，肺血管阻力可等于或大于体循环阻力，通过VSD为双向分流或右向左分流为主，则表现有静息紫绀，伴有明显的右室肥大及右心衰竭，如颈静脉怒张、肝脏肿大、腹水、下肢浮肿等。临床上称艾森曼格(Eisenmenger)综合征，为VSD修补术的禁忌证。二、诊断性检查(一)心脏X线摄片一般摄心脏常规片，包括后前位及吞钡左、右前斜位片。小VSD，因为分流量小，X线征正常或只有轻度左室增大，肺血正常或稍增多。中等大VSD，可见肺动脉园锥隆起，左室增大或伴有轻度右室增大，肺血增多。X线透视可见肺动脉搏动明显，称肺门舞蹈征。大VSD，心影普遍增大，以左、右室增大为主，心胸比率增大，肺血重度增多。当肺动脉高压，肺血管阻力升高到产生双向分流或右向左分流为主时，表现心影较前变小，以右室增大为著，肺动脉结突出，甚至呈瘤样扩张，肺血变少，肺门血管呈残根状，近端显著扩张，远端纤细而稀少。(二)心电图检查小VSD的心电图往往正常或有左室高电压。中等大VSD表现有左室肥厚、左室舒张期负荷过重，心前导联R波高、Q波深和直立T波。随着肺血管阻力增高，心电图可表现为双心室肥厚。大VSD伴有肺动脉高压者，表现右室肥厚图形，伴有右房扩大及右束支传导阻滞。隔瓣下VSD常有不完全性右束支传导阻滞及类似心内膜垫缺损的心电图，即电轴左偏及Ⅰ度房室传导阻滞。(三)超声心动图检查二维超声心动图，能准确显示室间隔连续中断，对VSD的部位、大小、形态及与相邻心脏结构的关系，作详细的观察。测量各房、室的大小，心瓣膜的形态与功能。但是对于很小的VSD，尤是位于肌部的小VSD，有时难以显示。彩色多普勒超声可以显示分流的部位。通过测定血流速度，可以估算心腔、大血管各部位的压力。超声心动图具有无创伤、准确、安全及重复性好等优点，故得到迅速普及应用。对临床医师确定诊断、选择手术适应证、制定周密的手术计划，有非常重要的意义。参考资料：实用心脏外科学第15章：室间隔缺损引用嵴内型室间隔缺损封堵治疗的疗效和安全性来源：上海市心血管病研究所，复旦大学中山医院心内科作者：周达新管丽华葛均波陈灏珠[日期：2006-10-26]我院于2002年6月份使用Amplatzer膜部VSD封堵器和国产VSD封堵器进行了膜部VSD的封堵治疗，为膜部VSD的介入治疗进行了尝试，取得了良好的疗效在此基础上，我们使用上海记忆金属有限公司生产的零偏心封堵器对嵴内型室间隔缺损进行封堵治疗，现报告如下。资料与方法1、入选标准：嵴内型室间隔缺损的患者。排除标准：伴有复杂的先天性心脏病，VSD大于10mm，伴有主动脉瓣返流者、重度肺动脉高压、肝肾功能异常。2、病例资料：患者46例，男性16例，女性30例，年龄8-40岁，体重26-77kg,身高1.31-1.76m，TTE测得VSD为2-6mm,术中左心室造影测得VSD为2-6mm,术中右心导管检查测得肺动脉压力为21-41mmHg,选用封堵器的腰部直径2-10mm。所有患者临床上均有胸闷、心悸，胸骨左缘III-IV肋间可闻及III-IV级收缩期杂音，无杵状指（趾）、无紫绀，经TTE检查证实为嵴内型VSD，X线检查符合VSD改变。入选的患者在手术前的2-3天入院进行常规检查，同时服用肠溶阿司匹林，成人200mg/d,儿童3-5mg/kg/d，术中应用肝素钠80u/kg，(儿童100u/kg)，封堵成功后应用低分子肝素100u/kg/d,分两次皮下注射，连用三天，术后应用抗生素3天。术后一月成人改为肠溶阿司匹林100mg/日（儿童3mg/kg），持续服用肠溶阿司匹林治疗6个月。3、堵器及传送系统（1）为上海形状记忆合金材料有限公司研制，由具有形状记忆功能的镍钛合金丝，直径为0.13mm和医用不锈钢（00Cr18,Mi13Mo3）编织而成，其内充填5层聚酯纤维膜。心血管缺损畸形封堵器规格型号FQFDQ-I06~134/WFDQ-II10~II34，产品标准Q/SCGL1-2000，检测报告WTG20001004（中国药品生物制品检定所），上海市药品监督管理局，医疗器械注册处20001-5-21。当封堵器和VSD的大小不相匹配时，可通过连接在封堵器后面的输送钢丝收回到输送器内。（2）操作方法：患者在1%利多卡因局麻下（儿童患者在在静脉复合麻醉下进行手术）经右股静脉穿刺，置入右心导管，进行右心导管检查；经右股动脉置入猪尾巴导管进入左心室，行左心室造影，测量VSD的直径，再次确认VSD的具体部位，TTE确认VSD的部位和大小符合入选条件。使用2.6m直头超滑交换导引导丝，置入JFR4导管进入左心室，取LAO位将导引钢丝经VSD处进入右心室，然后进入肺动脉或上腔静脉，经右股静脉置入6F多功能导管进行右心导管检查、置入Snare，套住导引钢丝，从股静脉缓慢拉出，同时从股动脉缓慢推送导引钢丝，保持拉出和推送的钢丝平衡，建立右股动脉、主动脉、左心室、右心室、右心房、下腔静脉、股静脉的桥，将合适的输送器沿导引钢丝桥进入主动脉，然后使用导引钢丝和右冠造影导管相配合将输送导管压至左心室心尖部。将封堵器确实固定在输送钢丝上，缓慢收入输送器的短鞘中，用生理盐水反复冲洗确保无气泡残留，然后一边缓慢注入生理盐水一边连接到输送导管上，缓慢推送输送钢丝将封堵器送至输送导管的末端，在打开封堵器之前稍稍回撤封堵器，待证实封堵器和输送钢丝连接可靠后在升主动脉内打开左心室面的封堵盘，TTE的监视下，回撤输送器在右心室面释放右心室面的封堵盘，重复左心室造影检查有无左向右的分流,TTE检查心室水平有无左向右的分流，在释放封堵器之前还需判断封堵器对房室瓣、主动脉瓣是否有影响，还需对封堵器进行推、拉即所谓的“跳跃”检查，以判断封堵器大小是否合适，是否会滑脱，如果左心室造影，TTE检查有分流，可选择稍大的封堵器，重复上述过程。结果46例嵴内型VSD患者40例即刻封堵成功，成功率为87.0%，无残余分流，无主动脉瓣返流，也无房室瓣的返流；4例患者因有右冠瓣脱垂放弃封堵，2例患者因出现主动脉瓣返流放弃封堵。术后72h复查体表超声心动图，封堵器位置稳定，室水平无左向右分流。术后72h内无发热、无栓塞、感染性心内膜炎，无血管内溶血等临床不适症状。所有患者均于术后第四日出院。术后随访，经过2个月至24个月的随访，患者原有的胸闷、心悸症状消失，无发热、无栓塞、感染性心内膜炎等临床不适症状，TTE显示封堵器位置稳定，室水平无左向右分流，ECG无传导阻滞等特殊异常表现。部分患者在封堵后的半年内有心前区不适，异物感，基本在6个后消失。未见有主动脉瓣有穿孔、主动脉瓣反流等并发症。讨论VSD是常见的先天性心脏病之一，小室缺对血液动力学的影响小，预后相对较好，但是仍然可导致心腔扩大，心律失常，诱发感染性心内膜炎，心力衰竭等疾病，以往外科手术是其唯一的治疗方法。随着材料工业的迅猛发展，导管介入治疗技术的日益完善，为VSD的介入治疗提供了可能。但，VSD由于其病情复杂，往往伴有瓣膜的返流、对手术以及材料等技术要求高等，所以目前对VSD的介入治疗的报道较少；AmidZahid[6]等报道在实验狗使用Amplatzer室间隔肌部VSD的封堵器成功进行VSD封堵，3个月后封堵器完全为上皮细胞覆盖；LOCK[3]等对心肌梗塞后室间隔穿孔的患者以及外科手术后残余分流VSD患者进行封堵治疗取得了初步成功。Kalra[5]等使用双面伞封堵器对30例膜部VSD患者在TEE监测下进行介入封堵治疗，排除了不规则的VSD、伴有主动脉瓣返流和脱垂等复杂的VSD、排除心肌梗塞后的VSD以及外科手术残余分流的VSD，87%的患者获得成功，有30%的患者术后仍有极少量的残余分流，4例患者出现封堵器的滑脱。我院于2002年6月份开始使用Amplatzer膜部VSD封堵器和国产VSD封堵器对膜部VSD成功进行了室间隔膜部缺损的封堵治疗，所有患者对主动脉瓣、房室瓣均无影响。取得较好的治疗效果。在此基础上我们在外科手术中对嵴内型室间隔缺损进行了研究，认为部分嵴内型室间隔缺损同样可以进行了介入治疗。并进行了尝试和随访，取得了较好的治疗效果。根据我们的结果，我们认为嵴内型VSD封堵治疗成功与否的关键在于病例的选择，合适的病例应该是：嵴内型室间隔缺损，小于10mm，主动脉瓣环发育良好，无主动脉瓣脱垂。由于部分嵴内型室间隔缺损伴有主动脉瓣的脱垂，掩盖了室间隔缺损的实际大小，给病例的选择带来了难度，所以在术前应仔细筛选。VSD的边缘距离主动脉半月瓣的距离不应作为禁忌，VSD大于10mm，往往均伴有主动脉瓣的脱垂。同时过大的封堵器也会影响到主动脉瓣的启闭。6例未成功的患者，有4例是由于伴有主动脉瓣脱垂，掩盖VSD的实际大小，选择较大的封堵器影响到主动脉瓣的关闭，放弃封堵。本研究主要是对膜部周围的VSD的封堵治疗，直径小于10mm以下，离主动脉瓣至少3mm以上，这样的距离可以避免引起主动脉瓣返流。由于室间隔缺损的介入治疗，起步较晚，处于病例积累的摸索阶段，本文病例数较少，结果仅供参考。参考资料：心脏介入