设为首页
收藏本站
开启辅助访问
切换到窄版
登录
立即注册
中问网首页
我的收藏
站长博客
搜索
搜索
本版
帖子
用户
第一问答网
»
论坛
›
中问网
›
问答
›
中间型a地贫的最佳医治方法是什么?
返回列表
发新帖
中间型a地贫的最佳医治方法是什么?
[复制链接]
11
|
1
|
2007-4-30 09:18:40
|
显示全部楼层
|
阅读模式
中间型a地贫的最佳医治方法是什么?
保密 | 0个月
2007-04-30 09:18:40
1人回复
健康咨询描述:
中间型a 地贫是什么,它是非常严重吗?它的最佳医治方法是什么?
回复
使用道具
举报
千问
|
2007-4-30 09:18:40
|
显示全部楼层
你好!这位朋友,中间型a地贫是一组遗传性溶血性贫血(中间型地中海贫血)。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。a地中海贫血1.静止型患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBarts含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。2.轻型患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血HbBarts含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。3.中间型又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0.25HbBarts及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBarts,其含量约为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。4.重型又称HbBarts胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。【治疗】轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。3.铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。4.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。6.基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。实验室检查:外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是HbBarts或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF。
回复
使用道具
举报
返回列表
发新帖
高级模式
B
Color
Image
Link
Quote
Code
Smilies
您需要登录后才可以回帖
登录
|
立即注册
本版积分规则
发表回复
回帖后跳转到最后一页
千问
主题
0
回帖
4882万
积分
论坛元老
论坛元老, 积分 48824836, 距离下一级还需 -38824837 积分
论坛元老, 积分 48824836, 距离下一级还需 -38824837 积分
积分
48824836
加好友
发消息
回复楼主
返回列表
问答
热门排行
1
儿童偶尔咳嗽怎么回事?
2
孕期多长时间生产?
3
女的排卵期怎么算?
4
着凉感冒会传染吗?
5
绿痰绿鼻涕是什么感冒?
6
做三维彩超的价格?
7
三天之前开始的,一天也就两三次,只有左侧有,会是怀孕
8
儿童蚊子咬抹什么药好?
9
流感能治好吗?
10
流感是什么病毒?
11
宝宝普通感冒几天能好?
12
子宫全部切除的后果?
13
总放屁不拉屎怎么回事?
14
三天之前,一碰就疼,然后我就用手摸了摸,感觉里面有一
15
嘴巴周围发麻怎么回事?
16
发烧用什么降温?
17
三周岁宝宝不会说话?
18
男宝宝3岁了还不会说话?
19
三岁宝宝血小板偏高?
20
儿童支原体弱阳性?
21
3岁宝宝还不会说话?
22
儿童牙齿多少颗?
23
黄芪片可以泡水喝吗?
24
儿童支原体弱阳性是什么意思?
25
宝宝老是咳嗽是怎么回事?
26
宝宝干咳是怎么回事呢?
27
拉尿完后刺痛怎么回事?
28
一咳嗽就胸疼怎么回事?
29
验孕弱阳性怀孕的几率?
30
三七如何打粉?
31
120头三七价格?
32
什么叫肠胃型心绞痛?
33
下肢静脉血栓能治吗?
34
停经几个月才算绝经?
35
宫颈糜烂3度多少钱?
36
三度子宫糜烂严重吗?
37
胃痛的方法?
38
胃疼拉稀想吐怎么回事?
39
背部刺痛是怎么回事?
40
右后背心痛是怎么回事?
41
后背骨头疼怎么回事?
42
绝经早有什么危害?
43
得了胰腺炎能活多久?
44
慢性胰腺炎可怕吗?
45
经常失眠头疼怎么回事?
46
怎样杀幽门螺杆菌?
47
什么是弥漫性甲状腺?
48
葡萄糖酸钙的价格?
49
多久能感觉到自己怀孕?
50
甲状腺结节可以变小吗?
51
孕妇护肤品那个号?
52
三个月宝宝正常体温?
53
新生儿喉软骨发育不良?
54
三个月的婴儿流口水是怎么回事?
55
三个月宝宝老是哭?
56
类风湿治得好吗?
57
心肌缺血但心肌酶正常?
58
乳腺增生怎么消除肿块?
59
乳腺增生怎么护理?
60
乳腺囊肿要不要紧?
61
乳腺纤维瘤好治吗?
62
乳腺结节和纤维瘤的区别?
63
乳腺结节纤维瘤怎么治?
64
多发性乳腺结节如何治?
65
有子宫肌瘤能取环吗?
66
什么是多发性乳腺结节?
67
乳腺结节三级有多大?
68
刺痒
69
仔细观察了两天
70
有黄色结咖,有点像菜花状,咖掉了后又会长,有些时候会
71
一般是月经的前十天,不碰有些时候候也会痛
72
现在吃着乳癖消和消炎片(克拉霉素片和盐酸左氧氟沙星胶囊)
73
好好烂烂,一直好不利索,今天推拿哪里看了一下,说是里
74
乳果糖口服溶液怎么喝?
75
检查乳腺去什么科?
76
双侧都有,触摸可滑动,在月经来前一些日子会疼痛,有些
77
乳房胀痛是什么愿因?
78
乳腺有淋巴结节严重吗?
79
以前没有过这种感觉,也不是每次都胀痛
80
手术之后需要注意哪些事项,现在很是担心自己的身体情况,
81
这次2月6日经期前没有胀痛,可是月经走了
82
半月前有过一次腋下肿胀看了两次有个说是火气太大,有个说有
83
这次1月6日经期前没有胀痛,可是月经走了
84
一点都不柔软,用点力还会痛
85
这次2月6日经期前没有胀痛,可是月经走了,乳房胀疼怎么
86
就一下而已,然后刚刚伸展了一下手,又刺痛了一下,会不
87
乳腺纤维瘤三级严重么?
88
一点都不柔软,用点力还会痛,这正常,无
89
以怎么变大,就是小了,还有人笑是飞机场很平,怎么让它
90
超声报告是左侧乳腺形态正常层次清楚,乳腺回声尚可,在其
91
月经延迟一个星期还没来,尿很黄味道很大,月经延迟一个星
92
刚结婚不久,痛的我马上把他手推开了
93
乳房胀痛月经推迟怎么回事?
94
怎么检测乳腺增生?
95
长了20年左右了,以前很小的,现在发现比以前大了,似
96
乳腺增生怎么形成?
97
乳腺增生如何检查?