威尔逊氏综合征究竟是常显还是常隐

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查看11 | 回复4 | 2018-8-23 21:47:49 | 显示全部楼层 |阅读模式
威尔逊氏综合征究竟是常显还是常隐
女 | 17岁
2018-08-23 21:47:49
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健康咨询描述:
威尔逊氏综合征究竟是常显还是常隐?该怎么治?
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千问 | 2018-8-23 21:47:49 | 显示全部楼层
您好,威尔逊氏病、常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、等
本采以治疗、但无法根治
一、低铜高蛋白饮食避免食用含铜量高的食物
二、使用药剂驱铜:〃一)D-青霉胺应长期服用、每日20~30mg/kg、分3~4次于饭前半小时口服〃二)三乙基四胺对青霉胺有不良反应时可改服本药、长期应用可致铁缺乏〃三)二巯基丙醇〃四)硫酸锌毒性较低
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千问 | 2018-8-23 21:47:49 | 显示全部楼层
病情分析:
你好,相关疾病是一种比较少见进行性遗传疾病,多属于隐性遗传,主要是遗传父母缺陷基因等,
指导意见:
建议,由于相关疾病多表现,肝脏。神经,血液方面症状居多,比较腹痛,肝脏肿大,,黄疸性病变等,所以还需要结合具体情况合理鉴别后合理治疗,
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千问 | 2018-8-23 21:47:49 | 显示全部楼层
病情分析:
你好!威尔逊病是一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。
指导意见:
威尔逊病的治疗要终生服用铜螫合剂来降低血清中过多的铜,以减少铜在全身各组织异常的堆积。治疗期间不可停药,因为一旦停药,病情可能加重,药物再治疗的效果可能变差。
以上是对“威尔逊氏综合征究竟是常显还是常隐”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
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千问 | 2018-8-23 21:47:49 | 显示全部楼层
病情分析:
威尔逊综合症患者,十岁以前发育正常,10一20之间突然发病,出现脑中心退化,肝硬化,角膜中间出现色环等。
指导意见:
威尔逊综合症的治疗,常规治疗方法对水需求减少铜的摄入,开始驱铜治疗。可以用锌制剂药物治疗。
避免食用含铜高的食物如动物肝脏,贝壳,螺类,可可,坚果仁,豆类,蘑菇,巧克力等。
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