禁忌辛辣食物和烟酒,[/B]并且要多喝水,要定期复查,如继续加重,则要早就医[/B]
【概述】
痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征.1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼痛,同侧眼球运动神经（Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ）麻痹及角膜反射减弱的患者.脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄,尸检发现动脉外膜炎.1961年Hunt又报道了6例相似的患者,均表现为眼眶周围疼痛及Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ脑神经麻痹,症状数月或数年缓解或复发,包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵窦异常,经糖皮质激素治疗完全缓解,命名为“痛性眼肌麻痹”.1996年Smith又报道5例,并称之为Tolosa-Hunt综合征.
【病因】
Tolosa-Hunt综合征的病因不明.病变仅限于海绵窦段颈内动脉外膜及其附近的硬脑膜.病变性质为一种免疫反应性疾病.糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效,支持本征的免疫学假说.
Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦,其解剖特征主要为：①窦内神经通过的上下顺序是Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅴ1,,Ⅴ2.②颈内动脉周围的交感神经在第Ⅲ对脑神经的内侧.③Ⅴ1在眶上裂上部,与第Ⅲ对脑神经相邻,Ⅴ2位于海绵窦后下方,不通过窦的前壁；Ⅴ3不通过海绵窦.④两侧海绵窦由环窦相连,因而海绵窦症状可扩展或两侧交替出现.
【临床表现】
本病发病无性别差异,以壮年至老年多发,大约70%患者病前有上呼吸道感染,咽峡炎,上颌窦炎,低热等病史.早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛,可放射到额部或颞部.可有恶心,呕吐.疼痛的性质多大为持续性胀痛,刺痛或撕裂样剧痛.数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹.主要以动眼神经受累为主,其次是外展神经.可表现为第Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ对脑神经全部受累,眼球固定,眼球突出,呈海绵窦综合征.眼内肌受累相当少见.
病变累及视神经可出现视力改变,少数出现视神经萎缩.病变亦可使眼球,眼眶部静脉回流受限,产生眼睑浮肿,结膜充血,也可有视乳头水肿.有些患者可损害三叉神经第1,2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失.尚有少数患者侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经,出现Horner征,表现为上睑下垂,眼球凹陷,瞳孔缩小.病程一般为1~6个月.少数患者可呈两侧交替病变.本病的预后良好,症状可有自行缓解和再发的倾向.仅个别患者遗留有某些神经功能不全.
脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高,其他各项数值正常.外周血白细胞,血沉,血浆γ球蛋白,C反应蛋白可出现增高.CT,MRI检查无阳性发现.少数患者脑血管造影表现为颈内动脉末端到虹吸部狭窄.眶静脉造影可表现为眼上静脉闭塞；形成侧支静脉；同侧海绵窦显影模糊混浊.
【诊断要点】
1.亚急性起病,一侧眶后或眶上缘持续性疼痛.
2.以第Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ对脑神经损害为主,可合并有Ⅴ1~2及第Ⅱ对脑神经损害,有或无瞳孔改变.
3.症状反复发作,可自然缓解和再发.
4.能除外其他能引起痛性眼肌麻痹的疾患.
5.糖皮质激素治疗有效.
【鉴别诊断】
本病应与颈内动脉瘤,三叉神经痛,海绵窦血栓形成,海绵窦部肿瘤,眼肌麻痹型偏头痛等疾病鉴别. |
