复发性多软骨炎

显示全部楼层 · 2006-2-26 12:22:38

病症：复发性多软骨炎何谓复发性多软骨炎复发性多软骨炎是一种少见的系统性疾病。病变累及软骨及其他结缔组织，出现广泛性、复发性及破坏性炎症。发病年龄多在40—60岁，男女发病率基本相等。 [病因] 病因尚不明。可能是与免疫异常、酶学异常及感染等因素有关。 [病理] 早期软骨充血、水肿，炎性细胞浸润，基质蛋白多糖逐渐消失，继而软骨细胞变性、崩角，肉芽组织增生并代替软骨，最后形成纤维化。 [诊断] （一）临床表现 1、耳部病变：耳廓突然红肿、疼痛和红斑，可出现中耳炎、前庭功能和吸力障碍。 2、鼻部病变：鼻部骨炎反复发作，可形成马鞍鼻畸形，引起鼻塞、发胀、鼻溢及鼻出血等。 3、眼部病变：巩膜炎、结膜炎、解膜炎、脉络膜视网膜炎及视神经炎等，重者失明。 4、关节病变：为发作性、非对称性、非侵蚀性、非变形性关节炎，累及大小周围关节及胸骨旁关节，出现关节疼痛及胸骨疼痛、伴压痛。 5、呼吸系统病变：声嘶、咳嗽、气喘、呼吸困难及呼吸道感染等。甲状软骨、气管前压涌。严重者由于气管环萎缩、塌陷引起窒息。 6、心血管病变：心瓣膜病变、大动脉瘤及全身性血管炎。有心包炎、心肌炎、心肌梗死等表现。 7、其他：发热、贫血、消瘦等全身症状，可累及皮肤、粘膜、肝脏、肾脏及神经系统等，可与其他结缔组织病并存，出现相应在的症状和体征。（二）实验室检查 1、血常规：轻中度下细胞正色素贫血，活动期白细胞明显增多。 2、血沉增快。 3、蛋白电泳：白蛋白减少，α、γ球蛋白增高。 4、血清免疫学检查：类风湿因子阳性，抗核抗体阳性，活动期软骨抗体及抗Ⅱ型胶原抗体阳性，补体正常。 5、尿酸性粘多糖阳性。（三）X线检查根据受累部位出现相应X线表现，如关节周围可能有钙化，关节腔狭窄，但没有骨质破坏；胸片提示肺炎、肺不张等。（四）诊断标准 1976年McAdom提出的RP诊断标准： ①双耳复发性软骨炎；②非侵蚀性关节炎；③鼻软骨炎；④眼部炎症；⑤喉和气管软骨炎；⑥耳蜗和前庭功能受损。达到3条以上即可确诊。临床出现下情况之一者应怀疑本病：①现侧或两侧外耳软骨炎伴外耳畸形；②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形；③反复发作性巩膜炎；④不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不明，或局限性管壁塌陷。如何治疗：[治疗] 1、氨苯砜：25—200mg/d，一般75mg/d，开始小剂量后逐渐加量，每周服药6日，约半年。可引起溶血性贫血、药物性肝炎及白细胞减少等不良反应。 2、糖皮质激素：泼尼松，30—60mg/d，重症病例可加亘80—100mg/d，出现疗效后逐渐减量。 3、免疫抑制剂：经上述治疗无效者加用。如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素A等。 4、非甾体抗炎药：轻症病人可用。 5、中医治疗：中药及针炙，可以减轻症状，缓解疼痛。 6、手术治疗：累及气管出现重度呼吸困难时，行气管切开术；累及心瓣膜造成难治性心衰，可行瓣膜修补术或瓣膜成形术。出现主动脉瘤者行切除术。 [预后] 鞍鼻畸形、气管受累及系统性血管炎者，预后差。主要死亡原因是感染、系统性血管炎、恶性变、气管萎缩、动脉瘤破裂及瓣膜性心脏病。（资料来源《风湿病诊疗指南》）http://health.163.com/zhengzhuang/waike/011020/011020_71450.htmlhttp://dep.daifumd.com/_daifumd/yartdetails_28423.html