血友病缺乏什么凝血因子？

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0 | 2022-11-12 04:38:50 | 显示全部楼层 |阅读模式

血友病缺乏凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病A和血友病B。血友病A即遗传性抗血友病球蛋白缺乏症，缺乏凝血因子Ⅷ，血友病B即遗传性凝血因子Ⅸ缺乏症，缺乏凝血因子Ⅸ。
凝血因子Ⅷ是多由肝脏合成的球蛋白，也有少部分是经脾、肾和单核巨噬细胞等合成，而凝血因子Ⅸ是由肝脏合成的糖蛋白，需要维生素K参与合成。血友病是由于凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ基因突变，使蛋白数量或质量异常，从而影响凝血活性和功能，从而诱发此病。二者缺乏可引起凝血障碍而产生出血倾向，表现为患者皮肤、黏膜、肌肉出血或血肿，还会出现鼻出血、咯血、呕血、黑便、血尿等现象，血友病B的出血症状较血友病A轻。
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