IgA肾病
又称 Berger病,是一种特殊类型的肾小球肾炎,多发于儿童和青年,发病前常有上呼吸道感染,病变特点是肾小球系膜增生,用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积.
病理变化:病变程度差异很大,早期病变轻微,呈局灶性,仅少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生,局灶性增生性改变可发展为局灶性硬化.有些病变较明显,可有弥漫性系膜增生,偶尔可有新月体形成.最突出的特点是免疫荧光显示系膜区有lgA沉积,并同时并有 C3,lgG和IgM较少,电镜观察证实系膜区有电子致密物沉积.
临床病理联系:主要症状为镜下或肉眼复发性血尿,可伴有轻度蛋白尿.少数病人出现肾病综合征.
IgA肾病多呈慢性进行性过程,约半数病人病变逐渐发展,可出现慢性肾功能不全.
IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病.临床上约40% ̄45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35% ̄40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿,其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭.IgA肾病肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病,IgA肾病的流行在不同洲,不同国家或在一个国家不同地区的差异很大,如亚洲的日本,新加坡,IgA肾病肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%,而美国西部的印第安人低发区只占2%.一般而言,白人,黄种人明显高于黑人的发病率.我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26% ̄34%.男女之比大约是2:1. 以血尿为主的IgA肾病目前尚无特效的治疗.由于IgA肾病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大.因此,应严密观察患者肉眼血尿发作的频率,蛋白尿的程度,有无高血压及肾功能受损程度,而分别采取相应的防治措施. |