溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血.如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病.
病因
根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血.
一,红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血.
（一）红细胞膜的缺陷.
（二）血红蛋白结构或生成缺陷.
（三）红细胞酶的缺陷.
二,红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血.
外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的,机械的或物理因素,生物及免疫学因素的损伤而发生溶血.溶血可在血管内,也可在血管外.
症状
溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急,程度和场所有关.
一,急性溶血：
起病急骤,可突发寒战,高热,面色苍白,腰酸背痛,气促,乏力,烦燥,亦可出现恶心,呕吐,腹痛等胃肠道症状.这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致.游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时,即由尿液排出,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭.由于贫血,缺氧,严重者可发生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全.
二,慢性溶血：
起病较缓慢.除乏力,苍白,气促,头晕等一般性贫血常见的症状,体征外,可有不同程度的黄疸,脾,肝肿大多见,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疸.下肢踝部皮肤产生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血患者.
检查
1,血常规：红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血.
2,血清间接胆红素增多.
3,红细胞生存时间缩短.
4,骨髓象.
5,特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人球蛋白试验；酸化血清溶血试验；高铁血红蛋白还原试验；自溶血试验；异丙醇试验及（或）热变性试验；血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验.
治疗
溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论.总的治疗原则如下：
一,病因治疗：去除病因和诱因极为重要.如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药；感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者,要积极治疗原发病.
二,糖皮质激素和其他免疫抑制剂：
如自体免疫溶血性贫血,新生儿同种免疫溶血病,阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺,硫唑嘌呤或达那唑等.
三,脾切除术：
脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定.
四,输血：
贫血明显时,输血是主要疗法之一.但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血.有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞.一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血.
五,其它：目前提出综合治疗,即藏医藏药治疗这种疾病也是很有效的.
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