甲基丙二酸是什么

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查看11 | 回复1 | 2012-6-17 00:18:57 | 显示全部楼层 |阅读模式
“甲基丙二酸尿症”是由于甲基丙二酰CoA移位酶缺陷所致的遗传代谢病,它使身体无法正常代谢掉食物中的四种氨基酸,造成体内毒性物质的增加,导致脑组织、肾脏受损。而这四种氨基酸或多或少地存在于如鸡蛋、牛奶、米粉、大豆等几乎所有含蛋白质食物中,这类孩子最常见的表现为嗜睡、喂养困难、反复发作呕吐、肌张力低下、气促等,严重者可有抽搐、昏迷等。这种病的治疗讲求综合治疗,即药物、特殊奶粉、康复训练三者合一。18岁后,进入成年期后由于代谢会降低,摄入少,产生的毒性物质也会相对少,情况就会相对稳定,此时基本可以药物和康复训练为主,特殊奶粉可停吃。(可是这种特殊奶粉必须从国外进口,非常昂贵)...
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