颅咽管瘤亦称垂体管瘤,是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤,约占颅内肿瘤的4%,[儿童发病率]发病高峰为15岁或13岁,女性稍多于男性.颅咽管瘤好发于鞍区,根据其与鞍膈的关系,可分为鞍内,鞍上,鞍内鞍上和脑室内肿瘤.
颅咽管瘤与周围组织的界限清楚,但其大小,形状,生长范围有很大差别.最大者如鹅卵样,最小者如花生米大.形状多样,有球形,不规则形及结节形.多数呈囊性,实质性者不见.其囊壁的厚薄区别很大,有的菲薄如窗纸,透过薄壁即可见囊内液体的颜色,多呈黄褐色.有的囊壁较厚呈灰白色并有多数钙化点,这是颅咽管瘤特征的表现.囊壁一般较游离,不与周围组织粘连.假如系实质性瘤或有部分实质性者,有时常与颅底的重要结构发生粘连,造成压迫,出现相应的临床症状,如压迫垂体柄,丘脑下部,海绵窦,视交叉及颈内动脉等.
颅咽管瘤以垂体结节部发生为最多,第三脑室前部及鞍内也可发生,蝶窦内发生者最少.位于鞍上之肿瘤多向第三脑室生长,鞍内者可向鞍上发展.在垂体前后叶之间由被覆上皮间隙发展形成的小囊肿,有人也将其归并于颅咽管瘤的范围.视交叉的受压多由于鞍上肿瘤或鞍内肿瘤向鞍上发展所造成,鞍上的肿瘤可突入第三脑室并可通过室间孔而进入侧脑室.向额叶底部及颞叶底部发展的肿瘤也并不少见,有的甚至向后生长压迫中脑及脑桥.一般情况下实质性肿瘤与周围组织多发生紧密的粘连,其质地硬,多钙化,有的可发生恶变并发生转移.
在显微镜下可见肿瘤囊壁的内侧由复层鳞状上皮样瘤细胞组成,可呈团块状分布,中心有星芒状细胞.外周由纤维组织包绕,在纤维组织内可见角化物质及伊红梁的退变组织,在壁内可见有钙化,甚至骨化,呈不规则形.同时囊内液也可见有吞噬细胞和胆固醇结晶,以及异物巨细胞.肿瘤周围胶质细胞增生. |
