脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形.最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少.病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形.脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发,少数伴发颅裂.
少数病人到成年后可产生遗尿,尿失禁等症状.有的刚出生的婴儿,在腰部有一膨出的囊包,壁很薄可透光,婴儿啼哭时,囊包的张力增加,如溃破则很易感染,引起脑膜炎.此型乃因脊股由脊柱裂口处膨出所致,称“脊膜膨出”,或“囊性脊柱裂”.如果椎管内的脊髓,神经组织也同时膨出,则称“脊髓脊膜膨出”,可产生两下肢无力,肌肉萎缩,小孩较晚才会走路,但步态跛行,臀部及大腿后侧皮肤感觉迟钝或麻木,足底及臀部可发生溃疡,大小便不能控制,成人则有阳痿等症状.少数病人可有一段脊髓完全暴露在裂口处,有些在表面可有薄层纤维膜盖覆.此型称“脊髓外露”,症状更为严重,且容易感染,预后极差.患有脊柱裂的病人,常伴有身体其他部位的先天性发育异常；如足内翻,足外翻,弓形足,先天性脑积水,脊柱侧弯等.
隐性脊柱裂不产生临床症状者不需治疗.有临床症状的隐性脊柱裂,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出症等均需手术治疗,手术时间愈早,疗效愈好.术前应保护膨出部以防止破溃,如不慎破溃则应立即送医院紧急处理,以免感染引起脑膜炎. |
