通常指的是系统性红斑狼疮.系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多脏器,多系统损害为主的自身免疫性疾病,多见于青壮年女性,可急性或慢性隐匿性发作,反复恶化与自行缓解常交替进行,病情日趋恶化,晚期常因全身多脏器衰竭,心肾损害而预后不良.我国初步调查SLE患者发病率为20~70/10万人,属高发地区.且近年统计资料显示其年发病率有逐渐上升的趋势,患者亦日趋年轻化.
发病原因：系统性红斑狼疮的发病原因,尚不完全清楚,一般认为是多因素的,可能与遗传,性激素,环境等多种因素相互作用造成机体免疫功能紊乱有关. ①经大量研究表明,系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性.人类遗传基因研究发现：某些人类白细胞抗原(HLA)与系统性红斑狼疮的发病有关；先天性补体C4及C2的缺乏,也易发生系统性红斑狼疮.目前世界上许多风湿病学家正在寻找导致系统性红斑狼疮的致病基因.遗传因素作为一个内因,还要有某些外因 参与才可能发病.②系统性红斑狼疮好发于中青年女性,育龄期女性的发病率比同龄男性高9—13倍,但青春期前和绝经期后女性患病率低,仅略高于男性.正值育龄期的中青年女性,体内雌激素水平远高于一般人群.通过大量的研究证实,雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用,它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成.③环境因素在系统性红斑狼疮的发病中具有重要的意义.约 40％的病人暴露于阳光或紫外线中,可见面部蝶形红斑加重,或出现新的皮损,或使全身症状加重,这种现象称为光敏感.磺胺类,四环素等药物因为能诱发光敏感,所以会增强紫外线的效应.普遍的看法认为是环境因素作用于一定遗传背景的机体,包括性激素的影响诸因素作用形成的结果.因此,遗传素质很强,则弱的环境刺激也可引起发病,反之,遗传素质虽不很强,但环境刺激足够强也可致病.
临床表现：系统性红斑狼疮可急性,暴发性起病,亦可慢性,隐匿性起病,并伴有反复发作和缓解.系统性红斑狼疮的临床表现变化多端,起病方式不一,可多个器官系统同时受累,也可先后出现几个器官几个系统受累的表现,所以临床表现多种多样,极易误诊为类风湿关节炎,肾炎,心包炎,再生障碍性贫血,精神病等等.
最常见的早期临床表现,多为非特异性的全身症状.有 80％—100％的系统性红斑狼疮病人早期出现乏力,可发生于皮损,关节肿痛等症状之前.乏力可能是狼疮活动的先兆.60％病人有体重下降,并通常伴有其他全身症状.病情恶化前,体重可逐渐或急剧下降.80％以上的病人有发热,并且大多为高热.年轻病人更易出现发热.因此,对于发热原因不明并伴有多个系统损伤的女性,一定要排除非系统性红斑狼疮的可能.
关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的首发症状之一.几乎所有病人在开始发病或病程中的某个时间都有关节痛.关节肿痛可在本病多系统损害发生前6个月至5年即存在,但常与皮损,发热和其他内脏损害同时发生.常累及近端指 (趾)间关节,膝关节,腕关节和掌指关节,其次是踝关节,肘关节,肩关节,一小部分病人还可累及跖趾关节及髋关节,呈发作性,对称性关节疼痛,肿胀,并常伴有晨僵,检查时能发现关节有肿胀,压痛和活动时疼痛,与类风湿关节炎相似,在疾病早期可引起误诊.有的仅有关节疼痛而无关节炎的客观证据.一般不引起关节畸形,但也有4％—8％的病人经关节反复疼痛和肿胀后；可出现关节半脱位和挛缩,从而出现关节畸形.
有5％—10％的系统性红斑狼疮病人并发骨坏死,是该病病人致残的重要原因.最常累及的部位是股骨头,表现为持续性髋关节疼痛及运动障碍.几乎所有的病人在出现骨坏死前两年内都有应用肾上腺皮质激素史,而且一般所用的剂量较大.长期服用肾上腺皮质激素的病人,尤其是使用较大剂量者,可出现骨质疏松.在发生骨折前常无临床症状.
约70％的系统性红斑狼疮病人出现肌痛,肌无力和肌压痛等肌炎的临床表现,但仅有5％—10％的病人伴发炎症性肌病.相当一部分病人伴发的肌炎与药物治疗有关,常见的药物为糖皮质激素和氯喹,以前者尤为多见.
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