川畸病本病又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症.其主要临床表现是全身血管炎,急性发热和皮疹.80%发生于4岁以下的孩子,1岁左右发病最多.
本病之病因目前尚不大清楚,可能与感染和免疫因素有关,最近认为逆转录病毒可能与本病有关.
临床症状:
(1)持续5天以上的发热,热型不规则,可达39℃以上,抗生素治疗无效.
(2)手足肿硬,手掌和足底潮红.恢复期手指与足趾端脱皮.
(3)多形红斑样皮疹,无疱疹及结痂.
(4)双眼球结膜炎.
(5)口唇红,皲裂,草莓样舌,口咽部潮红.
(6)颈部淋巴结肿大.
鉴别诊断:
(1)猩红热:多发生于冬春季,多有猩红热接触史.发热数小时至1日出疹,皮疹密集呈线状,有环口苍白圈.
(2)多形性红斑:为水疱性红斑,皮损向周围扩大,有随愈随发的倾向.
治疗:
(1)加强护理,防止继发感染及并发症.
(2)首选阿司匹林.
(3)预防继发感染可用抗生素.
预后:
川畸病大部分预后良好,问题在于其心血管系统广泛受累及其严重后果.少数病例在急性期可以发生猝死,或遗留冠状动脉病变直至成年. |