1,约3/4患者于青少年时发病,活动期可仍全身症状,如发热,全身不适,食欲不振,体重下降,夜间盗汗,关节痛和疲乏等,病变动脉处可有局限性疼痛和压痛.
2,根据病变部位可分为四型：
（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）：病变主要位于主动脉弓和头臂血管.颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时,可有不同程度的脑缺血,表现为头昏,头痛,眩晕,视觉障碍,严重者可有晕厥.颈动脉搏动减弱或消失,可听得血管杂音,少数伴有震颤,眼底视网膜贫血.当锁骨下动脉受累时,可出现患肢无力,麻木和冷感,活动后间歇性肢体疼痛,患侧挠动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出,为无脉症.
（2）主肾动脉型：病变主要累及胸腹主动脉及其分支,特别是肾动脉,由于下肢缺血,可出现乏力,麻木,冷感和间歇性跛行等症状,下肢的脉搏减弱或消失,血压降低,上肢的血压可升高.还可出现肠缺血性绞痛,肠功能紊乱等.合并肾动脉狭窄者,高血夺主为主要表现,体检一腹部和肾区可听到血管杂音.
（3）广泛型：具有上述两型的特征,病变呈多发性,多数病情较重.
（4）肺动脉型：上述三型均可合并肺动脉受累,晚期可出现肺动脉高压.表现为心悸,气短,肺动脉瓣区疏缩期杂音,肺动脉瓣第二音亢进等. |
