先天性束带综合症,发病部位多在小腿,足趾,前臂,手指.偶尔躯干亦有发现.柬带是一条深深嵌入皮肤下面的纤维组织.可以环绕肢体1圈.或仅仅是1／2或1／3周围.束带嵌入的深度多数经皮肤与皮下脂肪层.止于深筋膜,偶尔可以深入肌键下层压迫血管,神经直达骨膜.严重的病例骨骼上有一条凹沟可见.又称Streeter综合症.发病原因多数认为是肢体发育中的异常.当血管神经受压而不能进入肢体末端时.远端畸形血管回流阻塞性水肿开始出现.
束带综合征确诊后需要拟定一治疗方案,治疗方案的拟定受制于孕周,畸形的器官,种类和程度,畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响,胎儿的珍贵程度,新生儿或胎儿医学特别是胎儿外科学健康搜索的水平等多种条件
1.顺其自然,分娩后自行恢复.主要针对于较轻的畸形,对胎儿和新生儿鶒的影响不大.
2.妊娠期不予处理足月分娩后再行处理.
3.引产,主要针对于胎儿已死严重或重要脏器畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响大,家属要求终止妊娠,新生儿或胎儿医学水平较差.
4.宫内治疗即宫内手术.胎儿医学特别是胎儿手术治疗学是近些年发展起来的一门新兴科学,目前已经成功对多种胎儿的畸形或结构异常进行宫内治疗,目前正攻克胎儿心脏异常的宫内治疗.对于羊膜带综合征最常见的术式为羊膜带粘连松解术,能取得很好的临床效果. |
