这是一种原因不明,多发性骨纤维增殖性疾病.颅骨纤维异常增生症多见于青少年,也可见于成年人,以女性多见.
你视力下降的原因是病变侵及鞍区和蝶窦,可致视神经孔狭窄,视神经受压萎缩,出现进行性视力下降.在临床上病变多侵犯额骨,顶骨和颞骨,尤其是颅底部分.绝大多数病人可无任何临床症状,个别病人可出现轻微的头痛.最常见的临床表现为头面部外形的改变和颅骨局部的非对称性突起.
一般认为,病变引起的视力受损是由于视神经孔狭窄压迫视神经造成的.所以,如果骨纤维异常增生综合征位于眶部,应该早期切除,并进行视神经管减压,可以有效预防视力减退,并且手术造成神经系统受损的危险并不大.如果已经出现视力受损,更应该早期手术进行视神经减压.另一种机制可能是眼球的移位和扭曲,牵拉视神经造成视力减退甚至丧失.也有血管性原因造成视力下降的报道.但有作者认为,视力受损最可能的原因是病变内的出血,黏液或者快速囊性增长等形成占位性病变,压迫视神经.在这种情况下,单纯视神经管减压效果不明显.所以对于视力受损的病人应该仔细分析其解剖学基础,如果不是由于视神经管狭窄造成的,而是由于原发或继发的占位性病变造成了视力受损,则应手术切除占位性病变在内的病灶,以挽救视力 |
