你好,永存原始玻璃体增生症（PHPV）是临床罕见的先天性疾病,其伴发症多,临床表现多样,临鉴别较为困难,常与白瞳症其余病症混淆（如先天性白内障,视网膜母细胞瘤,早产儿视网膜病变等）,误诊率较高.近年来,随着B超,CDI等诊断技术的发展,为PHPV的准确诊断开辟了广阔的前景,使PHPV的早期治疗得以实现；晶体手术及玻璃体切割手术的进展使早期手术变得安全有效,为此类患者的后期治疗奠定了坚实的基础.无晶体眼的矫正以及系统长期的弱视训练是PHPV患者视力功能性治愈的关键,应注意强调治疗的系统性.
永存原始玻璃体增生症－PHPV的治疗主要以手术为主.
目前,PHPV的手术治疗以目的不同分为两类：
为获得有用视力而进行早期晶体及玻璃体增殖膜切割手术.
但有严格的手术适应证,望在专业医师正确的检查诊断的基础上才可考虑手术.
（1）早期无并发症的单纯PHPV.
（2）已有继发晶体混浊但无继发青光眼,角膜改变的PHPV.
（3）晶体自发吸收仅残留纤维机化膜的PHPV.
（4）有自发性出血的PHPV.
灵敏的瞳孔对光反射及正常的ERG是手术预后良好的标志. |
