家族性慢性良性天疱疮又称Hailey-Hailey病,系一种少见的常染色体显性遗传病.
病因和发病机制：致病基因定位于3q21-q22,与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关.新型钙离子泵在维持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用,ATP2C1基因突变将导致角质形成细胞间粘附障碍,最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解.
治疗： 抗生素,抗真菌制剂及糖皮质激素外用有一定疗效.可系统应用四环素,青霉素,红霉素和米诺环素；氨苯砜（50～300mg/d）对部分患者有效；严重患者可用泼尼松30mg/d口服,疗效明显.顽固及皮损肥厚者可用软X线局部放射治疗. |
