ALS是肌萎缩侧索硬化的英文名称Amyotrophic Lateral Sclerosis的简写
A = absence of
缺乏
myo = muscle
肌肉
trophic = nourishment
营养
Lateral = side(of spine) （脊髓的）边沿
Sclerosis = hardening
硬化
一,病史及症状：
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3：2,缓慢起病,进行性发展.
2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点.
3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清,吞咽困难,饮水呛咳等.
4.多无感觉障碍.
二,体检发现：
颅神经：除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等.上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌,骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常.双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性.呼吸肌受累则出现呼吸困难.
三,辅助检查：
1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常.
2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高.
3.肌电图：可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常.
4.MRI：可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等.
四,鉴别：
有时需与颈椎病,高颈段肿瘤,脊髓蛛网膜炎等鉴别. |
