硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍.该病病因,病机不明,可能与下列因素有关：1,遗传：在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高.2,学品与药物：如聚氯乙烯,有机溶剂,硅,二氧化硅,环氧树脂,L色氨酸,博莱霉素,喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化.3,免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体.说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.4,结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多.
5,细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子,表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等.6,血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞.
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