肝斗核状变性如何治疗？急需解答!!

显示全部楼层 · 2009-8-28 13:52:29

肝斗核状变性如何治疗？急需解答!!
女 | 54岁
悬赏2个健康币
来自内蒙古
2009-08-28 13:52:29
3人回复

健康咨询描述：
主要症状:手抖,全身颤抖.
发病时间:二十年以上,
化验检查结果:肝斗核状变性

曾经的治疗情况和效果：
挺好!买不上药了(硫酸锌片)!现在不稳定!

千问 · 2009-8-28 13:52:29

1.本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗有效防止病情发展治疗愈早愈好注意减少食物含铜量(<1mg/d)限制含铜多的饮食如坚果类巧克力豌豆蚕豆玉米香菇贝壳和螺类蜜糖动物肝和血等高氨基酸高蛋白饮食能促进尿铜排泄
2.药物治疗包括驱铜药阻止肠道对铜吸收与促进排铜药患者应选择一种适宜药物终生服药一些女性患者怀孕期神经系统症状进展铜代谢无明显变化尽管WD病人铜代谢障碍无法彻底治疗但阻断铜沉积病理过程神经系统体征可得到一定程度改善K-F环消失肝功能恢复等铜螯合物(copper chelating agent)包括：
3.对症治疗肌强直和震颤可用安坦或金刚烷胺症状明显可用复方L-dopa;精神症状明显可用抗精神病药抑郁症状明显可用抗抑郁药智力减退可用促智药无论有无肝损害均需护肝治疗可用肝泰乐肌苷及维生素C等
4.中医治疗中医认为本病属肝阴不足肝风内动可用肝豆片1号及肝豆汤由大黄黄连姜黄金钱草泽泻和三七等组成中药能促进胆汁尿及粪的排铜较安全但排铜作用不如青霉胺及锌剂等单独使用常不能达到满意疗效
5.手术治疗 ①WD合并脾功能亢进白细胞及血小板长期显著减少易发生出血和感染脾切除是重要辅助治疗措施青霉胺也有降低白细胞及血小板副作用这类患者宜小剂量或不用青霉胺;②治疗无效严重病例可肝移植治疗文献报告2例WD患者肝移植后症状改善K-F环消失生化指标恢复正常术后分别存活6年和4年目前国内WD患者肝移植最长存活时间为500天

千问 · 2009-8-28 13:52:29

一、要坚持低铜饮食患儿每日食物中的含铜量不应超过1毫克，不宜进食动物内脏、海鲜、坚果等含铜量高的食物。二、可使用药物驱铜1．D-青霉胺。此药是最常用的驱铜药物，应长期服用。其口服剂量是每日每公斤体重20—30毫克，分3—4次于饭前半小时口服。患儿在使用此药前需先做青霉素过敏试验，测试结果为阴性者方可用药。此药的副作用是可引起发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等症状。因此，在长期使用此药时，可同时服用维生素B6，每次口服20毫克，每日服3次。2．三乙基四胺。此药的用法是每次口服0．2—0．4克，每日服3次。对青霉胺有不良反应时，可改服此药。但长期服用此药可导致缺铁。3．二巯（音求）基丙醇。此药的用法是肌肉注射，每次的用量为每公斤体重2．5—5毫克，每日注射1—2次，10天为1个疗程。此药的副作用是可引起发热、皮疹、恶心、呕吐、口唇及咽喉部烧灼等症状。注射的部位会产生硬结，此药不宜长期使用。4．硫酸锌。此药的毒性较低，可长期服用。其用法是每次口服200毫克，每日服3次。服用剂量可根据病人的血锌浓度加以调整，以血锌浓度不超过30．6微摩尔/升为宜。若此药与D青霉胺合用时，两者的服药时间应间隔2小时。三、对症治疗1．保肝治疗。可使用多种维生素及能量合剂等进行治疗。2．有神经系统症状者可选用安坦或东莨菪碱治疗。安坦的用法是：每次口服2毫克，每日服3次。东莨菪碱的用法是：每次口服0．2毫克，每日服3次。3．有溶血性贫血者可使用肾上腺皮质激素进行治疗或用血浆替换疗法治疗。四、手术治疗有严重肝损害的患者可进行肝移植手术。

千问 · 2009-8-28 13:52:29

不知道您的肝功能正常加用BAL如果手颤抖严重口服安坦
以上是对“肝斗核状变性如何治疗？急需解答!!”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！