由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水.形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡,即脑脊液产生过多或吸收障碍.此外,脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因.
先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大.头围多在出生后数周或数月开始增大,也有出生时就明显大于正常.头围增大以后,脸部相对较小,额部向前突出,头皮绷紧变薄,两眼球转动或斜视或震颤,囟门（包括前囟,后囟）开大,颅骨骨缝分离.病情严重者可有频繁呕吐,烦躁不安和进食不佳.早期对智力没有影响,晚期病例可出现表情呆滞,智力迟钝,视力减退,肢体瘫痪.最后多因营养不良,发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡.也有少数病例,病情会自行缓解或停止发展.
治疗分为非手术治疗和手术治疗.一般轻度脑积水应先试用非手术治疗,以脱水疗法和全身支持疗法为主.手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例.严重脑积水如头围超过50cm,大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,手术疗效不佳.
手术方式多采用脑脊液分流术.如脑室—心房分流术,脑室—矢状窦分流术,脑室—腹腔分流术等.后一种术式安全,并发症少,使用较多.所用分流管是一种带有贮液囊,压力阀装置,并不透X线,以利于透视下检查. |
