脊髓空洞症发病年龄31～50岁,儿童和老年人少见.男多于女,曾有家族史报告.进展缓慢,持续多年.症状与病变节段和所在神经轴内位置有关.颈下段上胸段病变多见.
感觉症状 痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉,震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍.可有深部痛,累及肩臂.累及后索时,则出现相应深感觉障碍.
运动症状 病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪,萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失.手内在肌受累一般最早,上行到前臂,上臂及肩带.手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形.病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,反射亢进,跖反向伸性.晚期可出现Horner征,是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致.
营养障碍 由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调,Charcot关节.表现为关节肿胀,积液,超限活动,活动弹响而无痛感.X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎,可有半脱位.皮肤可有多汗,无汗,颜色改变,角化过度,指甲粗糙,变脆.有时出现无痛性溃疡.常有胸脊柱的侧弯或后突.膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期.病变波及延髓引起吞咽困难,舌肌萎缩瘫痪,眼球震颤,此型易危及生命.CSF检查多正常,Queckenstedt试验少有梗阻.
治疗方法
1可选择性作手术治疗,如椎板切除减压,脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术,枕骨大孔减压,第四脑室出口矫治术等.由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展.由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用,颈部的不经意受伤,可能造成严重的后果,如肢体瘫痪,呼吸骤停甚至死亡.因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段.脊髓空洞常常是相关原发性疾病的继发表现形式,正确的治疗原发病后脊髓空洞就会自行消失.
2可试用中药,以补气,健脾,活血为治则,如地黄饮子加减.
3脊髓病变部位的放射治疗,少数病例有效.
4可给以镇痛药,B族维生素,ATP,辅酶A,肌苷等.
5早期胶质增生为主时,可行放射治疗或口服同位素131I治疗,以阻滞病情进展.出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术. |
