肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤.近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关.肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是一种家族遗传性疾病.临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等.女性多见,发病年龄多为20-50岁.但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化.
一,临床表现
（一）,体积不大的肾错构瘤多无病状,常在体检作B超或CT时被发现.
（二）,体积较大的肾错构瘤因挤压周围组织和腹腔脏器,引起上腹胀感不适.
（三）,当肿瘤内出血或肿瘤破裂出血,导致瘤体迅速增大,出现腹痛,严重者可出现失血性休克,需急诊就医.
二,辅助检查
（一）,主要依靠超声检查和CT扫描诊断.超声检查表现为强回声肿块,腹部回声无衰减.CT扫描常表现为负值,即脂肪组织的特点.
（二）,肾动脉造影显示不规则分布的小动脉瘤,无肾癌常见的动静脉瘘.
一,肾错构瘤为良性肿瘤,肿瘤可长期随访,不作处理.
二,若肿瘤长大且有继续增长趋势或伴有疼痛时,应手术切除,术中尽量保留正常肾组织. |
