1.朊蛋白病是一种致命的传播性海绵样疾病,该类疾病临床罕见,引起极大关注.目前已知的至少有关4种动物型和4种人型.发病原因主要与PrP(朊蛋白)有关,PrP是一种具感染和遗传双重特性的蛋白质,不含核酸结构.其构型由PrP向PrPSc转化为疾病发生的共同基础.其主要临床病理性特点为中枢神经系统的致死性慢性退化性改变.
2.动物朊蛋白病包括羊搔痒病,传染性水豹脑病,麋鹿和骡鹿慢性消耗病和牛海绵脑病等.已知人朊蛋白病有Creutzfeldt-Jakob病 Kuru病 Gerstmann-Strausserl综合症,致死性家族性失眠症,无特征性病理改变的朊蛋白痴呆和朊蛋白痴呆伴痉挛截瘫.
3.朊蛋白是可传播性海绵状脑病病原体,是既有传染性又缺乏核酸的非病毒致病因子.朊蛋白高度耐受高压消毒和福尔马林处理.须用特殊高压消毒程序和或漂白粉消毒.
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