您好,骨髓增生异常综合症是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾病,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化.其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状,部分病人可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛,血象可呈全血细胞减少,或任何一系或两系血细胞减少.发病原因尚不清楚,推测是由于生物,化学,或物理因素引起基因突变,染色体变异使某个恶变的细胞克隆性增生.
治疗:RA和RAS型.1刺激素造血剂,如康力龙,泼尼松等.2诱导分化剂,维甲酸类,全反式维甲酸,顺式维甲酸,等药物.3联合化疗,对年龄小于60岁,白细胞计数偏高的高危骨髓增生异常综合症患者,可采用联合化疗.4骨髓移植,适用与患者年龄小于30岁,化疗能取得缓解,无骨髓纤维化,且有HLA配型合适的供髓源,则可选择做骨髓移植.成功率根据不同HLA配型的多少和化疗的效果而定,至于费用,至少要几十万吧.
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