系统性红斑郎疮确切病因尚不完全明了,与以下一些因素有关1.亲属中抗核抗体的阳性率也较高.组织相容性抗原如HLA-A1B,DR3,HLA-DR2,C4ａ与本病相关,而且抗RO/SSA抗体与DR3阳性的新生儿狼疮密切相关,这些均提示本病存在遗传倾向.2.感染因素病毒感染,尤其是慢病毒感染在本病发病的意义,已引起普遍重视.狼疮患儿可出现血清抗病毒抗体滴度增高（如麻疹,风疹,副流感及EB病毒等）. 3.自身免疫在系统性红斑狼疮患儿体内可测出多种自身抗体,如抗细胞核抗体（ANA）,抗核糖核酸抗体（RNA）,抗脱氧核糖核酸抗体（DNA）,抗可提取核抗原（ENA）抗体,抗细胞浆抗体,抗细胞间质抗体,抗红细胞抗体,抗白细胞抗体,抗血小板抗体,抗丙种球蛋白抗体（类风湿因子）等.通过免疫荧光检查,在受损或无病变的皮肤血管壁,表皮和真皮的连接处,肾小球血管壁及其他受累组织,可见到IｇG,IｇA,IｇM,C3,C4及抗原抗体复合物的沉积,同时血清补体水平降低4.其他发病因素本病多见于女性,因此内分泌的影响亦应考虑.日光照射可使病情加重.此外,一些药物也可引起本病,如青霉素,磺胺类,异烟肼,对氨基水杨酸,普鲁卡因酰胺,青霉胺,肼苯达嗪,甲基多巴,巯甲丙脯酸,氯丙嗪,苯妥英钠,扑痫酮,3甲双酮等.又称类狼疮综合征.停药后症状可消失.目前认为本病系由上述诸因素诱发的自身免疫性疾病.各种自身抗体与相应的抗原结合形成可溶性免疫复合物,在补体参与下,沉积于靶器官,从而产生全身血管及相应组织器官的炎性反应,造成组织病理损害.
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