新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症(1eukocoria),其中最常见的即是先天性白内障,还有其它眼病也可造成.因其临床表现,治疗和预后不同,及时正确的鉴别诊断是非常必要的.
1,早产儿视网膜病变(晶体后纤维增生)本病发生于体重低的早产儿,吸入高浓度的氧气可能是其致病原因.双眼发病.视网膜血管扩张迂曲,周边部视网膜有新生血管和水肿,在晶体后面有纤维血管组织,将睫状体向中央部牵拉,因而发生白内障和视网膜脱离.
2,永存增生原始玻璃体 患儿为足月顺产,多为单眼思病,思眼眼球小,前房浅,晶体比较小,睫状突很长,可以达到晶体的后极部,晶体后有血管纤维膜,其上血管丰富.后极部晶体混浊,虹膜—晶体隔向前推移.
3,炎性假性胶质瘤 多为双眼发病,少数为单眼,在晶体后有白色的斑块,眼球变小,眼压降低,其发病原因是在胚胎发育的最后3月,在子宫内受到母亲感染的影响或是出生后新生儿期眼内炎造成的.
4,视网膜母细胞瘤 是儿童期最常见的眼内恶性肿瘤,虽然多发生在2～3岁以前,但也可发病很早,在出生后数日内即可见白瞳孔.由于肿瘤是乳白色或黄白色,当其生长到一定大时,进入眼内的光线即反射成黄白色.肿瘤继续生长引起视网膜脱离,表面有钙化点,眼压升高,最后继发青光眼及眼外转移.
5,外层渗出性视网膜炎(Coats病) 视网膜有白黄色病变,轻度隆起,表面有新生血管和微血管瘤,毛细血管扩张,严重者因视网膜广泛脱离而呈现白瞳孔反射.晚期虹膜新生血管,继发性青光眼和虹膜睫状体炎.
6,视网膜发育不良 息儿为足月顺产,眼球小,前房很浅,晶体后有白色的组织团块而呈白瞳孔.常合并大脑发育不良,先天性心脏病,腭裂和多指畸形.
7,先天性弓形虫病 本病近年来在我国已有报道.其特点是反复发生的眼内炎症,最后遗留脉络膜视网膜的色素性瘢痕,病灶多见于黄斑区,因而有白瞳孔的表现.并可有肝脾肿大,黄疽,脑积水和脑钙化.弓形虫间接血液凝集试验阳性,弓形虫间接免疫荧光抗体试验阳性,可以做出诊断.
8,弓蛔线虫病(toxocariasis) 患病儿童的眼底有肉芽肿形成,临床分为二种类型,一是无活动炎症的后极部局限性脉络膜视网膜肉芽肿,一是有明显炎症的玻璃体混浊.二者均可致白瞳孔反射.询问病史,息儿有动物(猫狗)接触史.
其它少见的白瞳症还有Nonie病,眼底后极部缺损,玻璃体出血机化,严重的视网膜胶质增生等.
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