病情分析:
大脑灰质异位症(HGM)
是一较为少见的神经系统先天发育异常,是胚胎期移行的神经元中途受阻而聚集于室管膜与皮质之间的先天性畸形,可单独存在,亦可与其他脑畸形并存.
大脑灰质异位症(HGM)
是一较为少见的神经系统先天发育异常,是胚胎期移行的神经元中途受阻而聚集于室管膜与皮质之间的先天性畸形,可单独存在,亦可与其他脑畸形并存.
一,病因
大脑灰质异位症是神经元移行异常的一种.皮质神经元来源于胚胎脑室表面的生发基质内的神经母细胞,后者在胚胎第3-5个月时,沿着呈放射状排列的神经胶质向外移行.在长达3个月而且十分复杂的移行过程中,如有缺血,感染,x 线照射,中毒等不良因素,神经元移行过程发生障碍,不能通过已经定位于较深层的神经元,而在白质中异常积聚,即发生灰质异位症.
二,临床特征
本病常在青少年期发病,的主要临床表现为3大基本特征:
(1)反复频繁的癫痫发作,往往呈迟发性难治性癫痫,药物难以控制.
(2)精神发育迟滞.
(3)运动系统受损,如偏瘫等.
可合并脑的其他畸形,如脑裂畸形,透明隔缺如等.大脑灰质异位症与癫痫之间是否为因果关系,迄今尚无确切的结论,从临床观察来看,大脑灰质异位症似乎与难治性癫痫的发病密切相关.,目前多数研究显示大脑灰质异位症可能是癫痫发作的原发病灶.至于智力低下,认为一方面是由于皮质发育畸形,功能不健全,另一方面与反复抽搐和应用抗癫痫药物有关.
三,影像学特征
大脑灰质异位症可经CT扫描证实诊断,典型的灰质小岛位于脑室周围,呈结节状,异位灰质的CT 值与正常灰质相似,不强化.MRI 有高度的灰白质分辨力,故MRI 检查是诊断大脑灰质异位症最敏感的方法.根据MRI提示病灶部位,许多学者主张将大脑灰质异位症分为3型:
1型(结节型),呈结节状,分布于室管膜下,侧脑室旁;
2型(极型),呈大片状,多位于白质内;
3型(带型),病灶位于侧脑室与皮质之间,呈弥漫性分布或脑室受压.
指导意见:
由于大脑灰质异位症最主要,最常见的症状为癫痫,故大脑灰质异位症患者的治疗,主要是以药物控制癫痫发作,对于智力减退者可予神经营养剂.对于难治性癫痫,多主张手术或 Y刀切除异位的灰质,可能会收到好的效果. |