（一）系统性红斑狼疮 皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑,指（趾）节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑,指（趾）间关节和掌（跖）指（趾）关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别；SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主,声音嘶哑和吞噬困难亦较常见,此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高,需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别.
（二）系统性硬皮病 皮肌炎的后期病变如皮肤硬化,皮下脂肪组织中钙质沉着,组织学上也可见结缔组织肿胀,硬化,皮肤附近萎缩等,但在系统性硬皮病病初期,有雷诺氏现象,颜面和四肢末端肿胀,硬化以后萎缩为其特征,肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著,为实质性肌炎,而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现,且为间质性肌炎可作鉴别.
（三）风湿性多肌痛症（polymyalgia rheumatica）,通常发生在40岁以上,上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多,伴同全身乏力,患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节,无肌无力,由于失用可有轻度消瘦,血清CPK值正常,肌电图正常或轻度肌病性变化.
（四）嗜酸性肌炎（eosinophilic myositis） 其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力,血清肌浆酶可增高,肌电图示肌病变化,肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润,有时呈局灶性变化,为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型.
【预后】
本病病程大部分病例为慢性渐进性,在2～3年趋向逐步恢复,仅少数死亡,故少数发作急性呈显著乏力的病例,多数预后不良,常由于并发感染死亡.另有小部分病例呈反复发作,加剧与缓解交替进行,最终获得缓解.
本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等,一般在40岁以后,发病年龄愈大,伴发肿瘤的机会越大,有报导在50岁以上男性患者中可高达71%,Schuerman复习文献的344例,12%伴发恶性肿瘤,William报告为15%,Gallen为24%,皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的.有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关.作者报导的135例中有12例（8.89%）伴发,大多先有皮肌炎,随后发生肿瘤.发生肿瘤的部位依次为胃,卵巢,子宫,胆囊,鼻咽,肺,食管等.
皮肌炎治疗：
1.皮质激素：
强的松多为首选药物一般为60mg／日,依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效.病情控制后可以稳步减药.
2.免疫抑制剂：
多与皮质激素并用,可首选用环磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日.
3.维生素类：
维生素E300－900mg/日,能影响肌肉代谢,增强肌力.
4.对肌力有影响的一些拟胆硷药物：
如加兰他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次.新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次,对改善肌力都有一定作用.
5.蛋白同化剂：
丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙25毫克肌注,每周2次,可促进蛋白合成和减少肌酸排泄.
6.支持疗法：
在整个治疗期间都是极为重要的,如良好的营养,物理疗法,对恢复肌力有一定作用.
7.中药治疗：
毒热型：
法宜清营凉血解毒,理气活血,方用,双花,连翘,公英,生地,白茅根,生玳瑁,丹皮,赤芍,川连,绿豆衣,茜草根,生地,加减；高烧加犀角粉,羚羊角粉.水肿加车前子,泽泻,关节疼痛加秦艽,鸡血藤,气虚加生黄芪或党参.
寒冷型：
法宜温经散寒,活血通络,方用：鸡血藤,海风藤,全丝瓜,鬼箭羽,鬼见愁,二芍,路路通,桂枝,祁艾,当归.腹胀便溏加白术,茯苓,肌肉关节痛重加秦艽,鸟蛇,红斑持久不退加鸡冠花,凌霄花.
虚损型：
法宜调和阴阳,补益气血,方用：当归,川芎,白芍,熟地,党参,白术,茯苓,甘草,加减：睡眼不好,加用勾藤,首乌藤,鸡血藤,天仙藤畏寒肢冷加桂枝,白芍,气虚明显加黄芪.
[编辑本段]皮肌炎康复的注意事项
一,首先要有信心和毅力
皮肌炎患者应明确自己得的并非"不治之症",切莫悲观消沉,即使经过某些中西药治疗病情仍在发展,也不必恐惧,更不能丧失信心而放弃治疗.但是,也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病,必须有坚定的信心和顽强的毅力,保持豁达开朗的精神状态,才能充分调动自身的抗病潜能,最终战胜皮肌炎获得康复.
二,必须坚持长期正确合理的治疗
皮肌炎作为一种难治病,"病来如山倒,病去如抽丝",只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下,坚持长期,系统,正规,合理的中西医结合治疗,才能达到最好疗效乃至康复,切不可乱投医,滥用药或自行减量,随意停药,以免走"欲速则不达"的弯路,病情一旦复发加重,往往治疗更为困难,甚至付出生命代价.
[编辑本段]皮肌炎的护理
日常生活调理
日常生活调理也不可忽视,例如：
1.尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子,手套,长袖衣服或打伞等.
2.尽可能不进食海产品(鱼,虾,蟹)等易引起过敏的食物.
3.忌食辛辣刺激食物(葱,姜,蒜等).
4.少食油腻性食物；勿饱食.
5.禁吸烟饮酒.
6.不用化妆品,染发剂.
7.避免接触农药及某些装饰材料.
8.育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流,生育应在医师提导下.
9.保证充足睡眠,劳逸结合.保持心情舒畅,适度运动.
10.院外应定期随诊复查.等等,非常有助于病情康复和预防复发.加重,肢体畸形,防止心衰或呼吸衰竭严重症状出现,使疾病最终获得缓解. |
