病情分析：
济失调毛细血管扩张症是以进行性小脑共济失调,眼,皮肤毛细血管扩张及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征.女孩发病较男孩多.
本病最明显的改变是球结膜血管扩张,以后出现眼睑皮肤毛细血管扩张,其次是面部,耳及颈部皮肤毛细血管扩张.有时皮肤还可见到咖啡牛奶斑,色素脱失斑等改变.
神经系统症状最早表现为小脑共济失调,开始表现在走路时,生后18～24个月开始出现症状,也有晚到5岁后才开始起病,病儿出现运动不协调,走路步态不稳,用手指鼻不准确等,到12～15岁发展到完全不能走路.随着病程进展,智力逐渐减退.
本病患儿常有反复上呼吸道感染史,或肺炎,鼻窦炎反复发作.查血免疫球蛋白(lgA)减少.
治疗本病主要是针对共济失调进行医疗体育训练,重点训练走步.
在肌力没有减退的情况下,肢体运动的协调动作失调,不平稳与不协调,称为共济失调.
指导意见：
机体任何一个简单的运动必须有主动肌,对抗肌,协同肌,固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调与平衡.脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长,薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉,楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉.从后索发出的纤维在延髓交叉,经对介的丘脑而到大脑皮质,后束传导肌肉,关节与肌腱的深感觉,肢体在空间中的位置,肢体运动的力与范围的冲动,以及部分感觉与两点鉴别感觉.前旋系统向心传导平衡信息,引起平衡反应.小脑是维持躯体平衡,共济运动和肌张力的重要中枢.这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的.深感觉,前旋系统,大脑和上脑的病损均可发生共济失调,分别称为感觉性,前旋性,小脑性和大脑性共济失调. |
