门脉海绵样病变是各种凝血疾病导致门静脉周围小静脉增宽,并伴其周围血管新生,与阻塞远端的门静脉连通,引流阻塞远端的门静脉进入肝内门静脉分支.早期一般无临床症状,或仅有原发疾病的症状和体征,晚期为门脉高压,如脾大,腹腔积液,上消化道出血及门静脉高压性胃病等.临床表现的严重程度与门静脉海绵样病变的范围,程度,形成时间的长短及肝动脉,门静脉代偿程度有关[2].如果门静脉阻塞范围较局限时,若仅为主干阻塞,门静脉海绵样变性的侧支静脉可以跨过阻塞部位与叶内开放的门静脉分支相通,使肝脏的门静脉血流灌注保持正常,是机体的一种代偿机制.如果门静脉阻塞范围较广泛,门静脉海绵样病变则不足以减轻门静脉高压.
可以到血管外科进行治疗,进行血管搭桥治疗,但肝移植是该病的根本治疗方法
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