疑难杂症紧急求助

显示全部楼层 · 2009-1-30 06:28:38

我一个亲戚，得了一种怪病，主要症状是，嘴里没有唾液，口干，每天只有不断喝水来保持口里的湿度，舌头疼，牙齿发木，没有知觉。非常难受。两年多到各个医院去看过，医生也没有办法没，不知道是什么病。由于这个病，已经严重影响到他食欲，体重现在只有80多斤了，听说南京的有个中医院专窒疑难杂症，请南京的朋友问一下，同时请教这里的高人，给个良方，谢谢了。

是否为"干燥综合症" ?建议去南京江苏省人民医院免疫科就诊,明确诊断.干燥综合征介绍
　　干燥综合征是一种全身外分泌腺（如泪腺唾液腺等）受累的一段慢性诊治炎症性自身免疫病常见一样症状有眼干口干无汗大便干等也领导可以累及全身多个系统早在年Henrik Sjogren对本病有较详细的报道因其表现以干燥为主命名为干燥综合征　　干燥综合征表现为干燥性角膜结膜炎和口腔干燥并合并类风湿性关节炎或明确其他自身免疫性疾病的一种综合征又称舍格伦氏综合征本病少见男女发病率之比约:发病年龄由于一般为～岁其预后取决于本病所合并的自身免疫性疾病及其所产生的并发症　　当代医学认为干燥综合征是一种侵犯外分泌腺尤以唾液腺和泪腺为主的亲切慢性自身免疫病病变还可经心影响到腺体外组织引起多脏器损害临床月份表现多种多样本病单独存在称为原发性干燥综合征如果同时出宝贝现在类风湿性关节炎系统性红斑狼疮等疾病中则被称为继发性干燥综合征本病病因加重真棒可能与遗传病毒感染等因素有关发病与体内免疫异常有关在受累的器官中可这么见到大量亲人的淋巴细胞浸润血清中可出现多种自身抗体此病%为女性中年居多在风湿类疾病中其患病率仅次于类风湿性关节炎　　干燥综合征的病因蛮好：　　多认为干燥综合征属自身免疫性疾病即身体看好对自身组织（自身抗原）成分产生特异性体液免疫或细胞免疫引起组织损伤其根据如下:①血清中除有抗核泪腺唾液腺甲状腺胃壁细胞等的自身抗体外红斑狼疮细胞及类风湿因子可阳性②泪腺唾液腺的组织学变化类似桥本氏甲状腺炎（一种自身免疫性疾病）的甲状腺病变③细胞免疫功能降低如产生迟发性变态反应的能力帮助降低④常合并的药其他自身免疫性疾病　　干燥综合征发病机制：　　遗传因素　　（）家族史研究：尽管太差家族性干燥综合征的报告高明不多但研究表明干燥综合征确实可在家族中出现例如在干燥综合征感觉患者家族其他尽快成员中常发现有类似于干燥综合征异常表现包括类风湿因子阳性Schrimer’s实验阳性血清异常抗体和高γ球蛋白血症　　（）组织相容性抗原的研究：原发性干燥综合征患者至于HLABDR基因的出现率显著很高继发性干燥综合征患者高尚HLADR的出现频率很高遇到症状可能与HLADR的基因的如下术后作用有关①HLADR基因可使患者细心对一些病毒如EB病毒等感染的反应异常②HLADR基因产物可作为自身免疫性淋巴细胞的靶子③HLADR基因还与单核-吞噬细胞系统清除免疫复合物的功能缺陷有关因而使免疫复合物得以局限在唾液腺泪腺等处并激发免疫反应　　病毒因素:目前至少已有三种病毒如EB病毒巨细胞病毒HIV病毒被认为与干燥综合征有关研究证实EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白并在原发型干燥综合征细致患者的涎腺泪腺肾脏标本上检测出EB病毒及其DNA基因；巨细胞病毒亦能感染涎腺和其他医圣组织；而部分患AIDS病病人结果可出现继发性干燥综合征　　免疫因素:干燥综合征有复杂投诉的体液免疫与细胞免疫异常过度的体液免疫反应表现为血液中出现多种器官特异性和非特异性抗体如抗涎腺导管上皮抗体抗SSA抗SSB抗核抗体抗DNA抗体等有关干燥综合征的细胞免疫异常有植物血凝素淋巴细胞转化率低下和自然杀伤细胞活性下降等但最重要领导的是T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少　　机体和各种看完免疫反应是一个精细本地复杂的系统调节免疫反应在适当的范围之内需要多种因素的协调其中很难主要是免疫细胞相互抑制和调节例如在干燥综合征安慰病人中周围血中CD分子标记的B细胞数高达%-%（机会正常人对照%-%）此种标记的B细胞属分化不良或不完全成熟的细胞可自发分泌IgM-RF和抗单链DNA抗体在干燥综合征受累的唇腺及其他不会器官中有相当显著郁闷的淋巴细胞浸润其中的T淋巴细胞占优势T细胞又以具有活性标记的B+CDRD+T细胞为主B+细胞是一种被活化并具有辅助记忆功能的T细胞这与高尚正常腺体组织显然不同对新西兰小鼠干燥综合征模型的研究也有类似干净结果　　但干燥综合征谢谢患者B淋巴细胞活性增强可能中饭不能水平完全以抑制性T淋巴细胞亚群减少解释求医还有喜欢其他因素如存在抗淋巴细胞抗体等总之干燥综合征是一种全身免疫性疾病它是在某些免疫基因背景基础上由外界因素信赖作用所致　　干燥综合征的临床不愧表现：　　分三类：①单纯性主要认真侵犯唾液腺和泪腺等外分泌腺；②合并全身性自身免疫性疾病如类风湿性关节炎；③合并某器官的原发性疾病如有病慢性活动性肝炎和原发性胆汁性肝硬变　　眼干口干为医者主要很难症状系因泪腺及唾液腺受侵犯所致～％再世患者有干燥性角膜结膜炎表现为眼异物感畏光疼痛结膜充血少泪及视力减退等滤纸条眼泪试验(希尔默氏试验即用一mm长mm宽的滤纸条一端放入下睑囊一端露于囊外用以测定睑囊受滤纸条刺激后分泌的泪液量这次正常时滤纸条外露部湿润长为mm)证明患者今年眼泪减少玫瑰红试验(滴一滴玫瑰红溶液于眼球内）证明不会患者有角膜炎的表现因唾液腺受侵而发生干燥性口炎唾液分泌减少表现为吃饭和说话正常困难家长舌红平滑而干燥龋齿多腮腺颌下腺肿胀鼻腔咽喉气管支气管胃及阴道等粘膜也可因分泌减少而感干燥　　约半数病例表现皮肤干燥汗液减少甚至完全无汗/病人周未皮肤热忱经常脱屑毛发干燥稀疏变脆　　干燥综合征常合并其他置疑自身免疫性疾病如类风湿性关节炎（约占％的病例）硬皮病红斑狼疮多发性肌炎结节性多动脉炎等　　化验难忘已经检查可见多项异常如：免疫球蛋白增高类风湿性因子红斑狼疮细胞阳性可检测到对抗核SSA(Ro)SSB(La)及腮腺管泪腺平滑肌线粒体甲状腺的抗体细胞免疫功能低下如二硝基氯苯皮试常阴性结核菌素试验亦可为阴性　　干燥综合征的但愿主要信任症状总结：　　口腔　　许多副作用轻症病人同意无明显热心口腔表现就是成功有轻度口干也常被忽视较重时出现明显午饭口干唾液分泌减少吃饭时口腔液体分泌少而口服不能进干食舌红无苔吞咽无数困难可伴有牙龈炎口角干裂口臭等　　眼　　眼干痒痛不流泪怕光视力模糊可见红眼病眼睛内有溃疡有的可以尽快出现突眼等　　呼吸道　　鼻子干燥鼻中分泌物少结干痂；咽喉干燥不愿意发声；痰液粘稠可有气管炎间质性肺炎肺不张等　　消化道　　吞咽困难别人胃腺萎缩形成萎缩性胃炎也可以根本有胰腺炎及肝脾肿大　　泌尿道　　可以调理形成肾脏损害形成间质性肾炎肾小管性酸中毒肾性糖尿肾小球肾炎等　　神经系统　　中枢神经受累者占到%周围神经占-%表现有精神障碍抽搐偏盲失语偏瘫截瘫共济失调等　　肌肉关节　　可以随和有肌肉疼痛关节疼痛也有的可以准备出现周期性麻痹　　皮肤黏膜及淋巴　　干燥如鱼鳞病样有结节性红斑紫癜雷诺现象中间皮肤溃疡阴道干燥萎缩淋巴结肿大等　　假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤　　化验清楚随和检查　　可有贫血白细胞下降血小板减少嗜酸细胞增多血沉加快免疫球蛋白IgG IgM增高循环免疫复合物增高抗核抗体（ANA）阳性抗SSA及抗SSB阳性类风湿因子（RF）阳性等　　干燥综合征的解释诊断：　　　有眼干口干及类风湿性关节炎或周二其他自身免疫性疾病者可考虑多钱为本病　　干燥综合征实验室任何检查：　　()轻度正细胞正色素贫血常见有时为低色素性贫血白细胞减少及血小板减少可有血沉增快高球蛋白血症免疫球蛋白C(IgC)免疫球蛋白M(IgM)免疫球蛋白A(IgA)三种均可升高而以IgC最为明显本地少数出现巨球蛋白血症和冷球蛋白血症　　()自身抗体在干燥综合征中常见：干燥综合征以抗SSA和抗SSB的抗体阳性率最高阳性率分别达到％—％和％—％尤其是后者的特异性亦高对该病的个人诊断具有重要高兴亲人作用这两种抗体与疾病活动性有关抗SSA抗SSB亦可见于类风湿关节炎系统性红斑狼疮系统性硬皮病等但其阳性率不如干燥综合征高因此有这两种抗体出现时应首先脾气仁心考虑干燥综合征的女儿可能抗SSA抗SSB抗体更多出患者现在伴有内脏损害的干燥综合征事情病人该两种抗体不仅有助于干燥综合征的诊断打听同时也以前代表了不同的临床意见类型　　()％的干燥综合征病人可出现抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性但其结合率多低于％而系统性红魔狼疮活动期多高于％　　()％-％干燥综合征病人的类风湿因子可阳性其滴度与类风湿关节炎相差不多　　()抗核抗体在％—％病人身上表现为阳性　　干燥综合相关检查：　　血常规尿常规　　X线检查　　Schivmer试验阳性滤纸浸湿长度：正常为mm／min＜mm／min肯定不正常或有角膜染色试验阳性：滴孟加拉红裂隙灯检查角膜一侧＞着色点为不正常　　唇活检示 ≥灶性淋巴细胞浸润mm 凡有≥淋巴细胞聚集为一灶　　唾液流量减低未经刺激唾液流量＜ml／min为减低或腮腺造影异常：表现为腮腺管不规则狭窄或扩张碘液淤积于腺体末端如葡萄状或唾液腺闪烁显像异常；表现为：①显影时间延迟：正常口腔放射性(呈半月型)出现时间(To)＜min腮腺放射性高峰时间(Tp)＝-min口腔放射性＞腮腺放射性时间(Top)＝min；②唾液腺放射性摄取量减少；③由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低　　抗SS-A或抗SS-B抗体阳性　　干燥综合征的治疗：　　主要是对症疗法支持疗法及治疗合并症肾上腺皮质激素(如泼尼松)可减轻症状眼干者可经常用～％羧甲基纤维素点眼口腔干燥者可用％羧甲基纤维素在饭前涂于口腔粘膜服用枸橼酸或柠檬汁解渴注意口腔卫生饭后刷牙嗽口以保护牙齿
提问者对答案的评价：

治口干方；酸枣去核，酸石榴，干葛各150克，乌梅去核，麦门冬去心各200克，覆盆子，灸甘草，栝楼各150克。上药和捣，以蜜为丸，枣大小，每日三次，每次一丸。吃至以润为度。