病情分析：
出生后持续黄疸,大便成灰白色,严重时出现肝衰竭,腹水,食道胃底静脉曲张等.
胆道闭锁biliary atresia是新生儿黄疸的原因之一,由于不明原因使胆管发生纤维化病变.
指导意见：
手术前检查肝功能,凝血功能.注射维生素K1.一般用Kasai手术治疗.手术成功率与年龄有关,年龄越小,成功率越高,病人如超过三月大,通常这手术不会成功,要考虑换肝.另外与成功率有关的是肝硬化的程度.部分手术后病人持续肝硬化,也要考虑换肝.
胆管炎是最常见的并发症,病人发热,无食欲,黄疸,大便变白.必须使用抗生素治疗.部分病人出现肝硬化并发症,例如腹水,食道静脉曲张,消化道出血等.
婴幼儿胆道闭锁的肝移植治疗（摘自上海交通大学医学院器官移植心上海移植网）
肝移植是胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段.在小儿（年龄小于18岁）肝移植中,胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%.葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治[10],由此,葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗.通常,病人接受肝移植手术时机被认为是葛西氏手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化.
胆道闭锁实施肝移植治疗的群体有其特殊性,主要体现在：1）绝大多数为婴幼儿；2）多数病人接受过葛西手术或剖腹探查术；3）肝外胆管炎易引起门静脉炎甚至导致门静脉栓塞；4）胆道重建需通过Roux-en-Y吻合.因而,除了小儿肝移植术中或术后共同的问题外（如排斥发应）,胆道闭锁亦有其特殊性.
婴幼儿体重轻,所需供肝的体积小,必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝.尸体供肝来源日益紧缺,活体肝移植更值得倡导.因为：1）扩大了供体来源；2）活体肝移植由于大多为择期手术,故供体,受体可作充分的准备,在患儿病情恶化前施行肝移植,降低受者在等待肝移植中的死亡率；3）减少了供肝的冷缺血时间,从而提高了供肝的质量；4）术前可以对供体行CT,MRI等各项检查,从而有助于按最佳比例选取容量,使移植肝与受体更为匹配,术前亦可通过各项检查了解血管等解剖因素,有利于血管重建；5）可依据ABO 血型,白细胞抗原及HLA的分析结果,获得更适宜的供受体组织相容性配型；6）有助于取得家庭心理效应,使患儿父母通过活体肝移植获得一个挽救患儿生命的机会.
从远期效果看,总体上好于成人肝移植,活体供肝比尸体供肝好.单一针对胆道闭锁的移植文献较少,多为小儿肝移植.由于小儿肝移植绝大多数为良性疾病且胆道闭锁占一半以上,在此,引用小儿肝移植的文献来阐明远期效果（如表2）.
假如不手术,大多数病人将在一年内因为肝衰竭而死.手术是治愈的唯一方式.
1,葛西手术（Kasai Portoenterostomy）：
1950年以前,医学界对此病仍然无计可施.1957年,日本东北大学的葛西森夫教授完成世界首例先天性胆道闭锁手术,这个病人活了28年.此后,这种手术逐渐被接受而成为标准的治疗方法.这手术也因此被命名为葛西氏手术.手术方法包括三部分：1）肝门纤维块的剥离,可能是最重要的部分；2）空肠回路重建；3）肝空肠吻合.葛西氏手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁,在肝门附近仍可能有残存的微小胆管.如果能将肝门纤维块适度的切除,则胆汁有可能顺利排出,病人得以存活.
术后主要问题：1）术后无胆汁或者胆汁分泌不足而仍有黄疸：这是最常见也是最严重的后遗症.过去的发生率超过50%,现降至10%以下.一般而言,若黄疸不消失,病人终究会由肝硬化进行至肝衰竭而死亡.此时唯有肝移植.早期手术和适当的肝门剥离是影响预后的二大因素,但术后的严密管理亦重要.2）逆行性胆管炎：过去大约80%的病人出现这一并发症.严格说来,它的转机可能不是逆行性,而其本质也非胆管炎.它是术后无法用其他原因解释的发热现象.但是逆行性胆管炎却是影响预后最重要的因子.目前原因不明白.尽早手术,抗生素,类固醇和利胆药的应用可能可减少或缓解该并发症.3）再次手术：部分病人术后黄疸已经消退,在逆行性胆管炎侵袭后黄疸又出现,而且给予药物治疗也无效.此时就得考虑重新再次葛西手术.第一次手术有良好胆汁分泌而后变不好者,约有60%可望使黄疸消退.第一次手术胆汁分泌就不好者,24%有可能使黄疸消退.
影响预后的因素：1）病人年龄,60天内手术黄疸消失率为90%,60-90天为50%,90天后为20%；2）手术时肝细胞变化程度,肝纤维化程度愈严重,预后愈差；3）肝门纤维块内胆管数量与直径；4）手术技巧和方法；5）逆行性胆管炎发生的频率；6）门脉高压的严重程度.
评判葛西手术的效果依据于黄疸消除和肝脏发挥正常功能,从而避免出现肝脏硬化而达到延长病人生命.总体上,病人5年生存率约50%,10年生存率约30%.不同国家和地区报道不一,其中日本报道的效果最好.
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