肝豆壮核变枝体强直,脑委缩,颠痫持续状态.

显示全部楼层 · 2010-3-13 22:52:04

肝豆壮核变枝体强直,脑委缩,颠痫持续状态.
女 | 32个月
2010-03-13 22:52:04
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健康咨询描述：
,很要命,前几年做过脑CT,疹断脑畏缩,平时有小发作,但神志清,用菜胡桂枝汤治疗请告知详细配方,现病人失语不能走.望专家给于指导,谢谢.
肝豆壮核变性.

曾经的治疗情况和效果：
用安定针剂,鲁硝安定片.
想得到怎样的帮助：我孩子用鲁硝安定定治了23年了,病无好转.求治了办法

千问 · 2010-3-13 22:52:04

病情分析：
肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病。
指导意见：
如何治疗
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
二、使用剂驱钡：
（一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。
（二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。
（三）二巯基丙醇。
（四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。
三、对症治疗：
（一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。
（二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东莨菪碱。
（三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法

千问 · 2010-3-13 22:52:04

你好,肝豆状核变性-治疗方法一、低铜饮食低铜饮食每日食物中含铜量不应＞1mg，不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。二、中医治疗,肝豆汤(片)共,临床和实验研究均表明该方具有显著的尿及胆汁排铜作用.三、西医治疗(一)二巯基丙醇(二)二巯丁二酸和二巯丁二酸钠(三)二巯丙磺酸钠(四)D-青霉胺(五)依地酸二钠钙(六)三乙烯羟化四甲胺(七)锌制剂

千问 · 2010-3-13 22:52:04

病情分析：
青年女性，肝豆状核变性23年曾用安定鲁硝安定治疗。
指导意见：
你好，肝豆状核变性是一种隐性遗传病，血导铜兰蛋白减少，胆道排铜障碍，引起肝硬化基底核变性角膜色素环。
饮食上尽量避免含铜量高的食物豌豆蚕豆玉米贝类动物肝脏
尽量多进食高氨基酸高蛋白高糖低脂的食物
驱铜治疗首选D-青霉胺
护肝治疗可用大量维生素
对症治疗，肌强直可用安坦，震颤可用左旋多巴
祝您早日健康！
以上是对“肝豆壮核变枝体强直,脑委缩,颠痫持续状态.”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！