我是一名肝豆状核变性患者，因今年停药，出

显示全部楼层 · 2011-7-8 19:42:25

我是一名肝豆状核变性患者，因今年停药，出
男 | 31岁
来自江苏
2011-07-08 19:42:25
1人回复

健康咨询描述：
我是一名肝豆状核变性患者，因今年停药，出现肝硬化
经查是肝硬化，少量腹水，脚肿大

曾经的治疗情况和效果：
以前在上海华山医院看的病情一直很稳定
想得到怎样的帮助：希望给一些好的治疗建议

千问 · 2011-7-8 19:42:25

病情分析：
肝豆状核变性是一种常见的铜增高的疾病。
指导意见：
一、青霉胺
为首选药，成功的关键是早期诊断早期治疗。初始剂量为每日1～2g，分4次餐前服用，可逆转或减轻肝、神经和精神病变。病变缓解快慢个体差异很大，可数星期迅速康复，也可数年不见好转，有时甚至出现神经症状加重，后者可加大青霉胺用量至每日4g，数年后，症状明显改善，病情稳定后可减至每日1g，终身服药。副反应有过敏反应，白细胞和血小板减少，再生障碍性贫血，蛋白尿和红斑狼疮样综合征。如遇过敏反应可脱敏后再用。
二、低铜饮食
含铜高的食物如贝壳类海产品、动物肝脏、硬果类、可可和巧克力等应限制，使每日铜摄入低于1.5mg，饮用水应软化。
三、锌制剂
可抑制铜在肠道内的吸收，锌可促使肠道产生铜结合蛋白，使铜与肠粘膜隔离，用硫酸锌或醋酸锌制剂每次50mg，每日3次，餐间服。
四、肝移植
对有明显肝硬化或肝功能衰竭患者，原位肝移植可延长存活期。
五、其他有骨骼脱钙者
补充维生素D、钙剂。对于上消化道出血、食管胃底静脉曲张、腹水等治疗同其他原因所致的相同病变。