α-贮存库病

显示全部楼层 · 2014-7-26 13:22:00

α-贮存库病

发病时间：不清楚
α-贮存库病

补充说明：α-贮存库病

千问 · 2014-7-26 13:22:00

吴英星
医师
承德市二七九医院
擅长：全科
提问
症状体征编辑本段　　主要表现为出血，但一般症状较轻。2 用药治疗编辑本段　　DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。3 饮食保健编辑本段　　1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。　　2、根据医生的建议合理饮食。4 预防护理编辑本段　　建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。5 病理病因编辑本段　　为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。6 疾病诊断编辑本段　　本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少。但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传，其α颗粒形态正常，肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如，muhimerin缺乏，输注血小板无效。
2014-07-26 13:22
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千问 · 2014-7-26 13:22:00

林小浅
医师
天水市水洞医院
擅长：全科
提问
α-贮存池病由Raccuglia于1971年首先报道。患者为**岁的女孩，自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板综合征”。电镜观察发现，本病患者血小板α颗粒显著减少或缺如，而致密体数量正常。
2014-07-26 13:22
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