遗传性补体缺陷病

显示全部楼层 · 2014-7-26 13:26:00

遗传性补体缺陷病

发病时间：不清楚
遗传性补体缺陷病

补充说明：遗传性补体缺陷病

千问 · 2014-7-26 13:26:00

谢昌盛
医师
沧州市仁和医院
擅长：全科
提问
遗传性补体缺陷病多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。　　根据遗传特征，可将补体遗传性缺陷病分为4类：纯合遗传缺陷，杂合遗传缺陷，补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷，纯合遗传缺陷者体内该补体成分完全缺失，常表现为无CH50活性，而其他补体水平均正常;杂合缺陷患者所缺乏的补体的水平为正常水平的一半，CH50也是正常水平的一半，而其他补体成分水平正常;补体蛋白功能紊乱，患者血中补体水平在正常范围内，有时甚至高出正常水平，但补体蛋白功能却十分低下;补体的同种异型遗传缺陷通常是常染色体共显性遗传，另外补体缺陷也可分为完全缺陷和部分缺陷，由于补体的调节特点和其结构间的相关性。
2014-07-26 13:26
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千问 · 2014-7-26 13:26:00

龙广兴
医师
无锡市清真医院
擅长：全科
提问
遗传性补体缺陷病补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好，但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗，即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平，又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷，但从理论上讲，多次输注可使中患者产生免疫反应是其潜在危险。
2014-07-26 13:26
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