小儿先天性高氯性酸中毒

显示全部楼层 · 2014-7-26 21:26:00

小儿先天性高氯性酸中毒

发病时间：不清楚
小儿先天性高氯性酸中毒

补充说明：小儿先天性高氯性酸中毒

千问 · 2014-7-26 21:26:00

韩东
主治医师
枣庄矿业集团中心医院
擅长：各种贫血、白细胞减少、血小板减少、血小板增多、多发性骨髓瘤、白血病、过敏性紫癜等的诊治。
提问
您好，您说的应该是小儿肾小管性酸中毒，这是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。原发性属于常染色体隐性遗传疾病，亦有报告属常染色体显性遗传的先天性远肾单位缺陷，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好。若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或衰竭，预后不良。
2018-07-20 11:21
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千问 · 2014-7-26 21:26:00

林诗音
医师
渭南市福音医院
擅长：全科
提问
小儿肾小管性酸中毒治疗护理：　　1、纠正酸中毒　　主要由于HCO3-缺失较少，故一般病例每公斤体重每日仅需1—3mmol，即6—9g，分3次口服已能控制。对NaHCO3的不同需要量有助于鉴别不同类型的酸中毒。采用Shohl溶液(lL含有枸橼酸钠98g与枸橼酸140g)，ld口服约50—100ml已能使血pH值恢复正常及控制酸中毒。　　2、纠正电解质紊乱　　经酸中毒纠正后失钾可消失，但重度失钾者仍需补充KHCO3-枸橼酸钾。失钙较多者可给维生素D及补充钙盐，但应防止血钙过高加重肾钙盐沉着症与肾结石。其余治疗视各种不同原因而异。远曲及近曲小管的混合型(Ⅲ型)，治疗以补充盐皮质激素为主，如氟氢可的松等。　　3、钾盐补充　　肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍，H+-Na+交换减少，竞争性的K+-Na+交换增加，致使排钾过多，造成低钾血症;近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失，血浆容量减少，引起继发性醛固酮增多，结果是NaCl重吸收增加，代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒;吸钠排钾引起明显的低钾血症，因此钾的补充十分重要，当有明显低钾血症时，应先补钾盐再纠正酸中毒，以免诱发低力争上游危相。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂，开始剂量2～4mmol/(kg?d)，分3～4次口服，患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4～10mmol/(kg?d)方能维持正常血钾浓度。治疗过程中根据病情及血钾浓度调整用量。因氯化钾含有氯离子应慎用。　　4、钙制剂应用　　慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25(OH)D转变为1.25(OH)2D，此外，有些病人胃酸缺乏，影响肠道对钙的吸收，使血钙偏低。低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进，增加磷廓清，血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化，形成枸偻病;在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症，甚至惊厥。均需要补充钙剂。　　严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙，每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次加倍稀释后缓慢输注。同时进行心脏监护，心率低于60次/分时则停止注射，以防发生心跳骤停。必要时可间隔6～8h重复使用。一般低钙可口服钙剂，按15mg/kg钙离子补充。　　5、维生素D治疗　　慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢，特别在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收，提高血钙浓度，有利于骨的矿化。可选用以下维生素D制剂;　　(1)普通维生素D2或D3，剂量可自5000～10000U开始，渐加量，个别可高达10万U/d。　　(2)25(OH)D，50μg/d，或双氢速变固醇0.1～0.2mg/d。　　(3)1.25(OH)2D，剂量为0.5～1.0μg/d，可收到良好疗效，治疗过程中必须密切监测血钙，开始每周查1次，以后可每月1次。当血钙恢复正常，佝偻病症状减轻时，应减量，以防发生高钙血症及维生素D中毒。　　6、利尿剂对Ⅰ，Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积;对重症Ⅱ型病例需大量使用碳酸氢盐时，不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈，减少尿中丢失，还可以减少碱性药物的用量;对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。
2014-07-26 21:26
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千问 · 2014-7-26 21:26:00

朱子强
医师
咸阳市微创医院
擅长：全科
提问
小儿肾小管性酸中毒是指小儿发生肾小管性酸中毒的一系列症状的疾病。肾小管性酸中毒又称综合征、AⅢ型综合征、综合征、先天性高氯性酸中毒、肾脏钙质沉着症、婴儿钙质沉着症、综合征等，是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍，引起高氯性代谢性酸中毒，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、肾钙化、肾结石为特征。按病因可分为原发性及继发性。原发性多为先天遗传性基因缺陷所致，继发性则可继发于多种肾脏疾病、胶原性疾病及药物性肾损害。
2014-07-26 21:26
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