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先天性腹壁肌肉发育不良
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先天性腹壁肌肉发育不良
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2014-7-28 15:27:00
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先天性腹壁肌肉发育不良
发病时间:不清楚
先天性腹壁肌肉发育不良
补充说明:先天性腹壁肌肉发育不良
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千问
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2014-7-28 15:27:00
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张大炳
医师
平凉市珍爱医院
擅长:全科
提问
治疗在治疗先天性腹肌发育不良的方案中,应首先重点治疗威胁生命的肺功能发育不良及肾功能不良,随后考虑先天性腹肌发育不良的修复。1.呼吸功能不全的对症治疗给氧、清除呼吸道内的分泌物,必要时用呼吸机辅助呼吸。少数发育不良的肺可逐渐发育,肺功能逐渐改善。2.保护肾功能尽早解除尿路梗阻,积极防治泌尿系感染,是保护肾功能的首选疗法。在患儿情况较差、梗阻较严重时,应作急症手术,在梗阻的近侧作肾、输尿管或膀胱造瘘术,以分流尿液到体外。待以后一般情况改善时,再手术根治梗阻。根治手术的方法很多。应根据病变的情况酌情选择。肾功能不全者,出现无尿或少尿,即使是新生儿,也可长期作腹膜透析,以治疗尿毒症。肾衰竭者,可进行同种异体肾移植术。3.轻度腹肌发育不良的治疗体态尚可,劳动不受限制者,不需治疗,也可穿弹性腹带或内衣。局部腹肌发育不良已形成腹壁疝者,应作局部修补术。4.严重腹肌发育不良的重建手术手术方法主要有以下3类:(1)术 手术取腹正中切口,上起自胸骨剑突,下达耻骨联合。为了同时行隐睾下降术和(或)修整其他泌尿系畸形,可在切口的下端两侧分别作短的横切口。锐器向两侧游离皮肤及皮下组织,直到腹部外侧,接近腋中线。操作时不可损伤筋膜,仔细止血。切除脐,将两侧的筋膜缘尽量牵拉到对侧腰前方,置褥式缝合线。用拉钩保护,将腹内器官纳入腹腔,避免被缝针损伤。拉紧缝线打结。至此腹前壁已加固成两层重叠的腹肌筋膜。切除多余的皮肤,置皮下橡皮条引流,缝合皮肤。如切掉脐部,影响美观,对患者的心理有不良刺激,遂设计改良手术方法,保留脐。保留脐的手术与原始手术的区别是在切开皮肤时,围绕脐周作圆形切口,使脐及其基底的诸韧带附着在一侧肌筋膜缘上。作重叠缝合时,毫无困难地置脐于腹中线的原位。(2)术 手术步骤:①切除多余的皮肤。在腹中部作杏仁状切口,切口上端起自胸骨剑突,下端止于耻骨联合。如果患者的腹肌发育不良是不对称的,切口应偏移向较严重的一侧。保留脐,全层切除皮肤,露出肌筋膜层。②在腹部两侧作自上而下的直切口。在杏仁切口的两侧边缘,切开腹肌筋膜及腹膜(往往在筋膜层间见不到肌肉组织,分不清各层筋膜及腹膜),该切口不会损伤腹壁上、下动脉。腹正中自上至下保留一条筋膜片,也完整地保留了脐和与之相连的韧带。通过此切口,可同时进行必要的隐睾下降术和肾盂成形术。③关闭腹腔。将腹正中的筋膜片缝合固定在腹一侧的肌筋膜上。仔细止血后,牵拉两侧的肌筋膜边缘至腹正中肌筋膜片的前面,在腹中线边对边缝合。最后缝合皮肤。该法的优点是保留了较坚强的腹直肌及其筋膜鞘,保留了脐。(3)手术 术前作腹部肌肉的肌电图,以了解各部位肌肉的功能,并在下腹部功能较差的肌肉上缘,划出标记。患儿仰卧,抬高下肢,只让头及胸背部接触手术台。广泛消毒皮肤,铺手术巾。作双重“U”形横切口,先作下面的切口,起自第12肋与脊柱间,斜向下外,沿髂嵴前部,经腹股沟,到耻骨联合。在对侧作同样的切口,两侧切口在耻骨联合会合。切开腹壁全层,打开腹腔。顺便完成睾丸下降术和(或)泌尿系畸形矫治术,随后作上面的横切口。该切口和下面的切口起自相同的地方。逐渐向下、向外、向前呈弧形,到达腹中线,与对侧上面的切口相联合,成为完整的“U”形。切口在腹中部的位置,既应考虑肌电图描记的腹肌功能,也应根据腹膨隆的程度来决定。切口太低术后腹外形改善不理想,太高可能过多地切除有功能的腹肌,也可能影响切口缝合的紧张度。经此切口,切除多余的全层腹壁。缝合腹壁切口时,在耻骨结节及髂嵴前部,应将肌肉与骨膜牢固缝合,形成新的肌肉附着点。缝合过程中需将各层腹筋膜及腹肌逐层严密对合,最后缝合皮下组织及皮肤。术后插胃管,作胃肠减压。该手术在肌电图指引下,保留了有功能的腹壁肌肉,设置的切口保护了支配肌肉的神经,可同时行隐睾和上尿路畸形手术。缺点有术后脐部下移,腰部仍膨隆,上腹部的皮肤皱襞仍较多等。对全腹肌发育不良综合征病儿多主张行保守治疗,即应用弹力绷带或腹带包扎腹部,保护内脏器官防止损伤,利于患儿行走。手术治疗多针对严重泌尿畸形或尿路梗阻者。部分局部腹壁缺如病例在发育过程中可自行闭合。对于腹壁局限性全层肌肉缺损已形成腹壁疝者,应行腹壁修补术,不合并泌尿系畸形或畸形较轻者行腹壁修补术后,泌尿系症状可逐渐好转。前腹壁一侧或两侧肌肉完全缺如者可行腹壁折叠术。亦有用人工材料或自身材料修补腹壁缺损,并获得了较好疗效。
2014-07-28 15:27
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千问
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2014-7-28 15:27:00
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陈家熙
医师
安康市恒安医院
擅长:全科
提问
先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良,是一种罕见的先天性畸形,本病病因尚不明确,其最显著的特征是皮肤极皱的大腹。患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。
2014-07-28 15:27
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